颅神经走行系列三眼球运动神经2

对核间性眼肌麻痹的理解,相信很多同道跟笔者一样,刚开始接触时一头雾水,让我们一步一步来搞懂它吧。

首先,介绍一下两眼的共同性协调运动,两眼共同性协调运动包括同向运动和异向运动两类。同向运动依其运动方向可分为同向侧视运动和同向垂直运动,依其是否受意识控制又可分为随意性同向运动和反射性同向运动。异向运动也可分为两种,即集合运动和分散运动。

本篇要介绍的核间性眼肌麻痹属于随意性两眼侧方同向运动,通俗地说,即按自己意愿两眼同时向右或向左看。

从上图可以看出,随意两眼侧视运动涉及的肌肉主要为外直肌和内直肌。

以双眼同时向右侧看为例,主要涉及的肌肉为右眼的外直肌和左眼的内直肌。即同侧外直肌和对侧内直肌。顺着这个思路(可翻阅上篇《眼球运动神经(1)》的介绍),涉及的颅神经为同侧展神经和对侧动眼神经,涉及的脑干核团主要为同侧的展神经核和对侧动眼神经内直肌核(见下图:)。

那么,问题来了,在随意两眼侧视运动时,同侧展神经核和对侧动眼神经内直肌核,是如何发生联系的?这种联系的中枢机制又是什么?

要想回答上面的问题,我们先来认识三个结构,在此过程中问题自然迎刃而解。

1.内侧纵束

两眼的共同运动无论是随意性运动还是反射性运动永远都是同时和协调的,这就要求与眼球运动有关的所有神经核团间的相互紧密联系,这一功能是通过内侧纵束(Mediallongitudinalfasciculus,MLF)来实现的。

通过几张图片,来体会一下内侧纵束的位置:

两侧的MLF,上自中脑背盖,下抵颈髓,紧靠中线,在脑干的中线两旁走行。与皮质下的视觉中枢及听觉中枢(四叠体上丘及下丘)联系,并连接双侧动眼神经核和对侧展神经核,完成视听刺激引起头及眼向刺激侧不随意的反射性转动。MLF还接受来自颈髓、前庭神经核、网状结构以及来自皮质和基底核的神经冲动。

MLF起于脑干内许多核团(如上图示),如Caja氏核(间质核)、网状结构(控制脑桥和中脑的视中枢)、前庭神经核(主要起于此核)、颈髓(支配前后颈肌)、来自皮质和基底节的神经冲动等。在脑干内既有上行纤维又有下行纤维,主要是上行纤维,贴第四脑室底沿中线两侧上行,止于诸眼球外肌核团;在脊髓内主要是下行纤维,主要来自前庭神经核(前庭脊髓内侧束),且多来自同侧,仅达上颈髓,其主要作用是把眼球的运动和头颈部的运动协调起来。

2.皮质随意性侧视中枢

额叶侧视中枢:一般认为随意性两眼侧方同向运动中枢,在皮质位于额中回的后部,即相当于Brodmann第8区,而头部的转动中枢则位于第6区。该两区甚为接近,故往往在一起出现破坏症状或刺激症状。

由Brodmann8区中枢发出的纤维可能随皮质脑干束经内囊膝部(也有说内囊前支)和大脑脚脚底,在脑桥上部交又至对侧,终于对侧的两眼同向侧视的脑桥侧视中枢。

3.皮质下随意性侧视中枢

由上可知,额叶侧视中枢发出的纤维在脑桥上部交叉后,止于对侧的脑桥同向侧视中枢,该中枢又称副展神经核。也有称为脑桥旁中线网状结构(paramedianpontinereticulationformation,PPRF)。

目前从动物实验及临床观察均比较确认这些中枢存在于脑桥(pons)的展神经核附近。亦有人认为它是在前庭神经核附近。因此,它的准确位置尚有争论。

每侧脑桥侧视中枢接受对侧大脑半球神经支配,并由此核发出纤维经MLF联系同侧展神经核,亦借MLF与对侧动眼神经内直肌核核联系。进而支配同侧展神经(外直肌)和对侧动眼神经(内直肌),引起眼球侧视运动。

具体地说,由对侧额叶侧视中枢发出的纤维终止于同侧脑桥侧视中枢后,换元,继而分出两条路径:

(1)第一条路径,发出纤维经MLF下行,至同侧展神经核,交换神经元,后司同侧外直肌运动;

(2)第二条路径,发出纤维经MLF上行,交叉至对侧与动眼神经内直肌核相联系,交换神经元后,支配对侧的内直肌。这样完成两眼侧方同向运动。

下面,举个例子:

有意识的随意眼球水平运动通路(以双眼同时向右侧看为例):

①左侧Brodmann8区→右侧脑桥侧视中枢→通过MLF下行纤维→右侧展神经核→右眼外直肌运动。

②左侧Brodmann8区→右侧脑桥侧视中枢→通过MLF上行纤维→交叉到左侧→左侧动眼神经内直肌核→左侧内直肌运动。

那么,①+②→眼球水平向右侧运动。

总结一下,MLF在上述路径中发挥了什么作用?

直观地看,第一,同侧脑桥侧视中枢通过MLF下行纤维联系同侧展神经核;第二,同侧脑桥侧视中枢通过MLF上行纤维联系对侧眼内直肌核。

上面说了这么多,是时候该理解核间性眼肌麻痹了。还是按照人卫版教材的思路来吧:

核间性眼肌麻痹(internuclearophthalmoplegia):病变主要损害脑干的内侧纵束(MLF),故又称内侧纵束综合征。由上面内容可知,MLF是眼球水平性同向运动的重要联络通路,它与脑桥侧视中枢相连,影响同侧展神经核与对侧的眼内直肌核,进而实现眼球的同向水平运动。

1.前核间性眼肌麻痹

病变位于脑桥侧视中枢与动眼神经核之间的内侧纵束上行纤维。

从上图可以看出,该MLF上行纤维受损,主要影响的为眼内直肌核,即患侧眼的眼球内收受到影响(我们将患侧定义为眼内直肌受影响的一侧)。

临床表现为:

(1)双眼向健侧注视时,患侧眼球不能内收;健侧眼球可外展,伴单眼眼震。

(2)辐辏反射正常(支配内聚的核上通路位置平面高些而未受损)。

(3)由于双侧内侧纵束位置接近,同一病变也可使双侧内侧纵束受损,出现双眼均不能内收。

解释:

(1)为什么只有双眼向健侧注视时才出现症状?

该种损伤时,只有患侧的内直肌受到影响。当双眼向患侧注视时(只需要患侧外直肌和健侧内直肌的参与),因而表现正常。这里我们需要注意的是,侧视通路只有在随意性两眼侧方同向运动时才发挥作用。双眼前视时不需要侧视通路的参与,因而双眼前视时也正常不受影响。

(2)单眼眼震怎么来的?

我们在之前的《眼外肌解剖》一文中提到过(感兴趣的同学可以翻阅),两眼运动时,双眼的动作必须是相等的和对称的(Hering定律)。即任何起自中枢神经系统使眼球运动的神经冲动,必须是同时和等量的到达双眼。例如,两眼向右看时,中枢发出神经冲动不会单独发给指令给右眼外直肌,同时也会发出指令给其配偶肌(左眼内直肌)使其收缩。

当内侧综束受损,当两眼向健侧注视时,患侧眼球是不能内收的,而健侧眼球可外展。通俗地理解(可能不太恰当),侧视中枢为了克服这种内收无力,会发出更多冲动来促进其内收。其结果就是,失联的内直肌依旧半死不活甚至岿然不动,接受更多兴奋的外直肌却使劲向外蹿。如此,便形成了健侧外直肌的眼震。(本段思路参考自李凯大神的文章《一劳永逸地弄懂核间性眼肌麻痹》)

2.后核间性眼肌麻痹

病变位于脑桥侧视中枢与展神经核之间的内侧纵束下行纤维。

从上图可以看出,该MLF下行纤维受损,主要影响的为展神经核,即患侧眼的眼球外展受到影响(我们将患侧定义为眼外直肌受影响的一侧)。

临床表现为:

(1)两眼向患侧注视时,患侧眼球不能外展,健侧眼球内收正常;

(2)刺激前庭,患侧可出现正常外展动作;

(3)辐辏反射正常。

解释:

(1)为什么两眼向患侧注视时才出现症状?

该种损伤时,只有患侧外直肌受到影响。双眼向健侧注视时(只需要健侧外直肌和患侧内直肌的参与),因此不受影响。跟前面同样的道理,双眼前视时不需要侧视通路的参与,因而双眼前视时也正常不受影响。

(2)为什么刺激前庭患侧可出现正常外展动作?

这个涉及前庭眼反射的机制(以后再进行详细介绍),在这里我们需要知道的是,前庭眼反射的通路与双眼侧视通路虽然都涉及到内侧纵束(MLF),但二者通路不同。前庭刺激时无需脑桥侧视中枢与展神经核间MLF下行纤维的参与,因而患侧外直肌的运动不受影响。

3.一个半综合征

一个半综合征(oneandahalfsyndrome),即一个+半个。

(1)一个:一侧脑桥被盖部病变引起该侧脑桥侧视中枢损害,致向病灶侧的凝视麻痹,即病灶侧眼球不能外展,病灶对侧眼球不能内收;

如上图B示,左侧脑桥被盖部损伤,当双眼向左注视时,左眼不能外展,右眼不能内收。

(2)半个:若病变同时累及对侧已交叉的支配同侧动眼神经核的内侧纵束,则病灶侧眼球不能内收,仅对侧眼球可以外展。

如上图A示,左侧脑桥被盖部损伤,当双眼向右注视时,左眼不能内收,右眼可以外展。

综上,一个半综合征为脑桥侧视中枢+病侧已交叉的内侧纵束同时受累,出现病侧眼球即不能内收、也不能外展;健侧眼球不能内收、只能外展。简言之,就是--双眼不能内收,病侧不能外展。

另外,脑桥病变时,除有凝视麻痹外,尚伴有复视(diplopia);而大脑皮质同向运动中枢病变则不伴复视(下篇的核上性眼肌麻痹将进行介绍)。

写到这儿,核间性眼肌麻痹大致告一段路了。可能有人还会问,前核间和后核间容易记混怎么办?分享一个记忆小窍门,从下图侧位看,动眼神经核在前,展神经核在后。因此:前核间与动眼神经相关,后核间与展神经相关。

最后,简单介绍一下病因,一侧核间性眼肌瘫痪的最常见病因为脑桥梗死,而两侧性者则为多发性硬化。其他病因包括脑桥神经胶质瘤(pontileglioma)、脑炎、梅毒、酒精中毒和外伤性损伤。

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参考书籍:

1.《神经内科学》北大版医学教材

2.《神经病学(第8版)》人卫版教材

3.《临床神经解剖学(第2版)》--芮德源,朱雨岚

4.《周围神经系统疾病定位诊断图解》--芮德源,梁庆成

5.《Duus神经系统疾病定位诊断学(第8版)》--刘宗惠(译)

6.《神经病学(第3版)》八年制教材

斯内欧

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