吉兰-巴雷综合征（GBS）是一种典型的感染后疾病，多表现为感染后不久（＜1月开始出现的快速进展性单相病程，通常无复发。有2/3的成年患者报告，在其无力开始前的4周内，存在呼吸道或消化道感染的前驱症状。20–30%病例会出现伴有呼吸衰竭的严重全身性疾病表现。静脉注射免疫球蛋白（intravenousimmunoglobulin，IVIg）和血浆交换（PE）治疗有效。
GBS症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，脑脊液（CSF）检查有重要意义，尤其是可排除与CSF细胞数增加相关的其他肌无力原因。该综合征通常以CSF中细胞-蛋白分离为主要特征，也就是：细胞计数正常而蛋白质增加。然而，蛋白水平正常（尤其是在发病后第一周时测定），并不能排除吉兰-巴雷综合征的诊断与可能。另外，有15%该综合征患者CSF中的细胞数有轻度增加（5-50细胞/μL）。
该病有多种亚型和变异型，包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies，AIDP）、急性运动轴索性神经病（acutemotoraxonalneuropathy，AMAN）、急性运动感觉轴索性神经病（acutemotor-sensoryaxonalneuropathy，AMSAN）、Miller-Fisher综合征（MillerFishersyndrome，MFS）、急性泛自主神经病（Acutepanautonomicneuropathy，APN）等。
图1：急性进展的四肢无力（常常伴有感觉和颅神经受累），多在患者症状受到免疫刺激1-2周后出现，并于2-4周达到高峰，随后可以持续数月或数年的恢复期。
吉兰-巴雷综合征的疾病严重程度和持续时间有高度差异。其既可能表现为可自行恢复的轻微无力，也可能表现为四肢瘫痪和呼吸机依赖，且在数月或更长的时间内没有康复的迹象。但所有患者最终都会开始改善，虽然其恢复可能会持续很长时期，并导致严重的永久性残疾。在疾病的急性期、稳定期、甚至恢复期，患者都可能有自主神经功能紊乱的症状或体征，如偶尔需要心脏起搏器的心律失常、多汗、血压不稳、或肠梗阻等。
表1吉兰-巴雷综合征的诊断标准
在临床实践中诊断吉兰-巴雷综合征所需的临床特点
?腿和手臂的进行性无力（有时最初仅在腿部）
?无力肢体的反射消失（或腱反射减弱）
其他症状
?进展期持续数天到4周（通常为2周）
?相对对称
?轻度的感觉症状或体征（急性运动性轴索神经病患者不存在）
?脑神经受累，尤其是双侧面部肌肉无力
?自主神经功能障碍
?疼痛（常见）
应提高对吉兰-巴雷综合征诊断怀疑的临床特点
?CSF：单核细胞或多形核细胞增加（50细胞/μL）
?发病时有严重肺功能不全，却没有或只有轻微四肢无力
?发病时有严重的感觉体征，却没有或只有轻微无力
?发病时有膀胱或肠道功能障碍
?发病时有发热
?有明确的脊髓感觉水平
?有明显而持续的不对称性无力
?有持久的膀胱或肠道功能障碍
?进展缓慢的无力且没有呼吸受累（考虑亚急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病或急性发病的慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病）
神经传导研究
?在临床实践中可能有帮助，但诊断吉兰-巴雷综合征时一般不需要
?需要满足吉兰-巴雷综合征的所有Brighton标准
?对急性炎症性脱髓鞘性多神经病或急性运动性轴索神经病患者，进行吉兰-巴雷综合征分类时的基本检查
?急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病：有脱髓鞘特征（运动神经传导速度降低，远端运动潜伏期延长，F波潜伏期增加，传导阻滞，以及时间离散）
?急性运动轴索神经病：没有脱髓鞘的特征（如果远端CMAP振幅小于10%LLN，可以有一条神经存在一种脱髓鞘特征；至少有两条神经的远端CMAP振幅小于80%LLN可能存在一过性运动神经传导阻滞
CSF=脑脊液。CMAP=复合肌肉动作电位。LLN=正常低限。
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（一）急性炎性脱髓鞘性多发神经病（AIDP）
AIDP是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，主要病变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周左右达高峰。对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失。可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。脑脊液出现蛋白-细胞分离现象。电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。病程有自限性。部分患者有四肢远端感觉障碍，下肢疼痛或酸痛，神经干压痛和牵拉痛。部分患者有自主神经功能障碍。
（二）急性运动轴索性神经病（AMAN）
AMAN以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主。突出特点是神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累，并以运动神经轴索损害明显。
AMAN和AIDP的临床特征
特征
AMAN
AIDP
前驱感染
空肠弯曲菌
CMV，EB病毒
GBS中比例
欧美10%；中国65%；日本38%
欧美90%中国20%；日本40%
流行病学
儿童（在中国和墨西哥）
无
脑神经
罕见20%
常见60%
感觉减退或丧失
通常无（10%）
常见（70%）
疼痛
通常无
常见（达到60%）
自主神经受累
罕见
常见
腱反射
通常消失（保留或者活跃20%）
消失（保留或者活跃5%）
恢复
两种模式（快速或者缓慢）
相对一致
电生理
轴索变性；可逆性传导阻滞或者减慢
脱髓鞘
靶分子
GM1，GD1a
未知
与经典GBS不同，以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点。临床特点：(1)任何年龄和季节均可发病。(2)前驱症状：可有腹泻和呼吸道感染等，以空肠弯曲菌感染常见。(3)急性起病，病情在数天至数周内达到高峰。(4)多以复视起病，也可以肌痛、四肢麻木、眩晕和共济失调起病。相继出现对称或不对称性眼外肌麻痹，部分患者有眼睑下垂，少数出现瞳孔散大，但瞳孔对光反应多数正常。可有躯干或肢体共济失调，腱反射减低或消失，肌力正常或轻度减退，部分有延髓部肌肉和面部肌肉无力，四肢远端和面部麻木和感觉减退，膀胱功能障碍。
需要鉴别的疾病包括与CQ1b抗体相关的Bickerstaff脑干脑炎、急性眼外肌麻痹、脑干梗死、脑千出血、视神经脊髓炎、多发性硬化、重症肌无力等。
（三）急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）
AMSAN以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主。1．临床特点：(1)急性起病，平均在6—12d达到高峰，少数患者在24～48h内达到高峰。(2)对称性肢体无力，多有脑神经运动功能受累，重症者可有呼吸肌无力，呼吸衰竭。患者同时有感觉障碍，甚至部分出现感觉性共济失调。常有自主神经功能障碍。
（四）Miller-Fisher综合征（MFS）
与经典GBS不同，以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点。临床特点：(1)任何年龄和季节均可发病。(2)前驱症状：可有腹泻和呼吸道感染等，以空肠弯曲菌感染常见。(3)急性起病，病情在数天至数周内达到高峰。(4)多以复视起病，也可以肌痛、四肢麻木、眩晕和共济失调起病。相继出现对称或不对称性眼外肌麻痹，部分患者有眼睑下垂，少数出现瞳孔散大，但瞳孔对光反应多数正常。可有躯干或肢体共济失调，腱反射减低或消失，肌力正常或轻度减退，部分有延髓部肌肉和面部肌肉无力，四肢远端和面部麻木和感觉减退，膀胱功能障碍。
需要鉴别的疾病包括与CQ1b抗体相关的Bickerstaff脑干脑炎、急性眼外肌麻痹、脑干梗死、脑千出血、视神经脊髓炎、多发性硬化、重症肌无力等。
（五）急性泛自主神经神经病
较少见，以自主神经受累为主。
临床特点：患者多有上呼吸道感染及消化道症状。急性或者亚急性发病，快速进展，多在1～2周内达高峰，少数呈亚急性发病。临床表现：视物模糊，畏光，瞳孔散大，对光反应减弱或消失，头晕，体位性低血压，恶心呕吐，腹泻，腹胀，重症者可有肠麻痹、便秘、尿潴留、阳痿、热不耐受、出汗少、眼干和口干等。自主神经功能检查可发现多种功能异常。肌力正常，部分患者有远端感觉减退和腱反射消失。国内崔芳等报道了4例该病例，均为急性起病，其中3例有前驱发热、消化道感染病史。自主神经症状：1.平滑肌功能障碍：包括瞳孔异常、腹胀、恶心、呕吐、便秘和尿潴留等。双侧瞳孔不等大3例，双侧瞳孔散大1例，光反射迟钝或者消失4例；恶心以及呕吐4例，麻痹性肠梗阻2例，排尿以及便秘4例；视物模糊3例。2.腺体分泌减少：4例均有皮肤干燥少汗、唾液以及泪液少；3.心血管系统：胸闷心悸、心率增快3例，体位性低血压1例；4.体温障碍：发热3例；5.神经系统查体异常：运动异常3例，末梢感觉异常4例，腱反射减弱或者消失4例，皮肤划痕试验阳性2例。
自身免疫性自主神经神经节病（AAG），纯植物神经衰竭（PAF）和多系统萎缩（MSA）的临床表现比较
AAG
PAF
MSA
起病
亚急性或隐匿性
隐匿性
隐匿性
首发症状
多样，胃肠道，体位性低血压
体位性低血压
体位性低血压，神经源性膀胱
胃肠道
常见
无
少见
瞳孔
常见
无
少见
CNS受累
无
无
存在
交感神经病
轻度/轻微
无
15-20%存在
感觉症状
常存在
无
无
自主神经表现
广泛（胆碱能肾上腺能）
进展性
常为单病程
慢
逐渐进展
预后
相对较好
相对较好
差
病灶
神经节
神经节后
神经节前，中枢
卧位血NE
降低
明显降低
正常
肌电图
一般正常
正常
一般正常
神经节AchRAb
阳性
阴性
阴性
（六）急性感觉性神经病
少见，以感觉少见受累为主。急性起病，在数天至数周内达到高峰。广泛对称性四肢疼痛和麻木，感觉性共济失调，明显的四肢和躯干深、浅感觉障碍。绝大多数患者腱反射减低或消失。自主少见受累轻，肌力正常或有轻度无力。病程为自限性。
GBS和MFS的少见亚型和变异型
GBS的咽-颈-臂变异型
可引起延髓麻痹、颈部、上肢无力；
反射亢进型GBS
两个大型研究表明，有10%的GBS患者在其整个病程中存在正常或活跃的腱反射。值得注意的是，这类患者更容易出现单纯运动性瘫痪，而且，在神经生理学方面，该病具有与急性运动轴索神经病一致，而不是与急性炎症性脱髓鞘性多神经根性神经病相一致的特点。反射亢进型GBS患者也常有抗-GM1或抗GD1a抗体。这类患者的肌张力是正常的。
反射亢进型GBS确切病变部位和发病机制仍不清楚，但有学说认为，抗神经节苷脂抗体可能会穿过血脑屏障，并破坏髓内中间神经元，进而导致其发病。
截瘫型GBS
在单纯弛缓性下肢无力而无上肢神经系统表现的患者中，还存在另一种少见的局限性变异型GBS。患者常有明显的双侧“坐骨神经痛样”腿痛，且多出现于疾病的早期，而这无疑会促成其腿部功能的丧失。下肢深腱反射消失，而上肢正常，提示病变部位位于腰神经根。
此外，脑脊液检查显示蛋白-细胞分离、常规实验室检查无异常、MRI异常不明显等，均有助于该病与其他腰椎多神经根性神经病的病因相鉴别，其中包括糖尿病、脉管炎、浸润性或压迫性损害及其他感染性病因等。神经传导研究显示轴突型神经病及血清抗神经节苷脂抗体的存在，支持所谓的截瘫型GBS的诊断。
双侧面部无力伴感觉异常
对于无眼肌麻痹或四肢无力的双侧面瘫患者，始终应考虑双侧面部无力伴感觉异常型GBS的可能。但许多此类患者也报告有肢体远端感觉异常。而仔细的感觉状态检查，有助于该病与其他原因所致双侧面瘫的鉴别，其中包括双侧贝尔麻痹、莱姆病和结节病等。此外，先前的感染史、脑脊液蛋白-细胞分离和四肢周围神经脱髓鞘的证据等，也支持双侧面瘫伴感觉异常型GBS的诊断。
急性共济失调性神经病变
有两种类型的不完全性MFS，以缺乏眼肌麻痹的明显共济失调为特征。其中的第一类称为共济失调型GBS，患者在缺乏眼肌麻痹和闭目难立征的情况下，出现共济失调表现。第二类称为急性感觉性共济失调性神经病变，患者在缺乏眼肌麻痹，但闭目难立征阳性的情况下，出现共济失调表现。
急性眼肌麻痹/急性上睑下垂/急性瞳孔散大
罕见的不完全性MFS，患者存在与抗GQ1b抗体相关的单纯性眼部表现，但没有共济失调。一项研究显示，在例表现为急性外展神经麻痹的患者中，有25%的人存在抗GQ1b抗体。而发生急性眼肌麻痹的患者，也可能出现面瘫或罕见情况下的球麻痹。上睑下垂和瞳孔散大不是MFS的主要特点，但其也可能孤立出现且与抗GQ1b抗体相关。
脑干网状结构受累的MFS患者可出现意识障碍，称为Bickerstaff脑干脑炎。根据有无眼肌麻痹或共济失调，也有几种MFS不完全类型，例如，眼肌麻痹、共济失调和肢无力患者据称有MFS和GBS的叠加。
不同亚型间可能存在重叠。表现为四肢无力的MFS或Bickerstaff脑干脑炎患者可诊断为重叠型GBS。具有明显眼肌麻痹或共济失调的患者一定有重叠MFS。例如，表现为咽部、颈部、上肢无力及共济失调的患者会有GBS咽-颈-臂变体、MFS或它其中一种亚型重叠。
尽管出现GBS复发的患者高达10%，但90%的患者表现为单相病程。治疗相关临床波动可能在启动免疫治疗后8周内发生，且认为是单相病程的一部分。初次发病后8周恶化或尽管采用适当的免疫治疗但仍恶化3次以上患者，应诊断为急性发作慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（A-CIDP），而非GBS。尽管采用了适当的免疫治疗，但GBS患者的总死亡率为9%，并且17%的患者留下了严重的残疾。MFS预后一般良好。
Bickerstaff脑干脑炎
吉兰一巴雷综合征(GBS)的特殊变异型，是一组表现为意识障碍、眼外肌麻痹、对称性迟缓性四肢瘫、共济失调、双侧面瘫、Babinski征阳性、瞳孔异常和球麻痹等的临床综合征。
BBE以中枢神经系统受累为主，而MFS是以周围神经系统受累为主的一种疾病，尽管受累部位有明显区别，但是临床表现上两种疾病有一定的重叠。两种疾病主要鉴别点是BBE存在意识障碍、病理征，部分患者可出现影像学的异常。
有68%-83%的患者在血清中能检测到GQlb-IgG抗体。BBE、MFS综合征以及经典GBS之间临床表现常有交叉重叠，目前认为这3种表型为同一疾病谱的连续过渡状态，归为抗GQlb抗体综合征。
脑干和脑室旁的失状位(a)，增强T1(b)以及(c)MRI显示桥脑和脑室旁白质强化的高信号.轴状位增强扫描显示面神经VII(d)和右侧动眼神经强化
病初的MRI（T0）黑水像提示深部白质，脑干和小脑高信号，ADC上弥散系数增加，10天后（D10）复查病灶逐渐消退
有许多神经科疾病与吉兰-巴雷综合征（GBS）、米勒-费雪综合征（MFS）及其亚型等有类似表现，并可造成诊断困难，而这在相关疾病的早期阶段更为明显。例如，肉毒杆菌中毒患者在早期可能有类似于MFS或咽-颈-臂变异型麻痹的表现，而在疾病的较晚期，则可能类似于GBS。
急性发作的CIDP很难与AIDP鉴别，但如果患者在发病8周后出现病情恶化，或在病程中出现三次以上的进一步恶化，可诊断为该病。白喉性神经病是个值得注意的例外，其属于脱髓鞘型病变，并将在后面讨论；而大多数急性周围神经病变都属于轴突型。许多感染源可直接损伤周围神经（如HIV），其中一些还有触发GBS的额外能力（如单纯疱疹病毒）。
如果在流行地区，蜱性麻痹也应考虑。该病患者常有持续5-10天的流感样前驱症状，随后会在2-6天内出现迅速进展的对称性、上升性弛缓性麻痹。莱姆病是令人困扰的，在最初的蜱虫叮咬数月后或其特征性的游走性红斑皮疹发生后，患者往往会出现不对称性的多神经根性神经病。此外，单侧或双侧面瘫也有报道。其脑脊液常显示淋巴细胞和蛋白升高，并有莱姆病的血清学证据。
摄取某些植物（如沙棘）或铅、砷及铊中毒等，也可引起与GBS相似的快速进展性多发性神经病。生河豚鱼（河豚）是日本的一种美食，但如果加工不当，可能会导致河豚毒素中毒。进食者可在数小时内出现急进性瘫痪。该病目前没有解毒药，只能进行支持性治疗。
卟啉症神经病变属罕见病，且与GBS有多个相似的临床特征，但通常有更多的不对称性。患者可急性发病，并于4周内进展至高峰。脑脊液也可显示出蛋白-细胞分离现象，且神经传导研究显示为轴突型神经病。约半数患者的无力开始于上肢，因此，其可能与GBS的咽-颈-臂麻痹变异型相混淆。但在卟啉症神经病发生前，患者都会存在严重的腹痛和精神症状，或有癫痫发作等。其诊断依赖于尿液经紫外线照射或接触氧气后出现卟啉。
神经科医生常常会受邀对ICU内的全身无力患者，或存在撤机困难的机械通气患者进行评估。虽然这类患者也可能为GBS，但其诊断一般应首先考虑与危重病相关的神经肌肉无力。由于此类患者多伴有脑病，所以，对其进行临床评估可能比较困难。
那些接受大剂量糖皮质激素静脉注射的患者（如用于哮喘持续状态），具有发生危重病肌病的特别风险。该病通常在开始治疗数天后发病，近端肌肉受累较远端肌肉更重；有时也可出现面部肌肉无力，但眼部肌肉多不受影响。患者的血清肌酸激酶升高，且神经传导研究可能会显示轻微的运动神经异常。严重脓毒症患者也可出现危重病肌病，且预后较差。这类患者的肌无力通常以肢体远端更重，并伴有感觉障碍，而面瘫不太常见。其血清肌酸激酶水平一般正常，神经传导研究则显示为弥漫性的感觉运动性轴索多神经病。
很多患者同时存在危重病肌病和神经病变，对这类患者，应注意和恶病质性肌病相鉴别，后者可能发生于长期住院的患者中，其进展多更为缓慢。长期使用神经肌肉阻断剂（如维库溴铵）也可能导致持续性肌肉无力和脱机失败。
急性低钾型周期性麻痹也可能有GBS样表现，这类麻痹通常在高碳水化合物饮食或长时间的劳累后发生。甲亢性周期性麻痹在亚洲人男性中常见，并可能因内源性或外源性甲状腺激素过多而引发。
Wernicke脑病与Bickerstaff脑干脑炎相似，患者常表现为不同程度的脑病、眼部功能障碍和共济失调。凝视诱发性震颤是其最常见的眼部表现。虽然可能会有眼肌麻痹，特别是在水平面上，但除非是非常严重的患者，这类眼肌麻痹通常是不完全性的。上睑下垂罕见，且瞳孔对光反应大多缓慢或消失。没有听力损失的前庭功能障碍也很常见。步态共济失调可能是Wernicke脑病的第一个表现，且其在嗜酒者中常常是由多因素促成的，因此有时可能被忽视。
Wernicke脑病MRI上的特征性变化可用来支持该病的诊断。这些变化包括：在第三、第四脑室和导水管周围，大多数情况下还包括乳头体部位的对称性T2WI信号改变。对于该病患者，应尽早通过注射方法给予硫胺素，即使是疑似患者也不应延迟。
图1：Wernicke脑病特征性MRI表现
食源性肉毒杆菌中毒通常于摄入污染食物（如家用蔬菜罐头）12～72小时后发病。在出现麻痹无力前，可能会有恶心、呕吐、腹泻等先驱症状。最常见原因-A型肉毒杆菌毒素，可以与神经节苷脂GQ1b和GT1a相结合，并可能破坏同样的神经元。除了上睑下垂、眼肌麻痹和面部及延髓球部麻痹以外，该病患者的瞳孔一般会扩大，且对光线的反应和适应变慢。患者常有不伴感觉障碍的下降性麻痹，严重者还可能并发呼吸衰竭。一些患者也可出现自主神经症状，包括口干、体位性低血压和便秘等。
脑干脑炎患者常有潜在感染、头痛、发热、恶心、呕吐，继而出现脑干、小脑和长束征。呼吸抑制和意识下降较常见，并可能出现痫性发作。一些患者的脑膜症状较突出，而这可进一步缩小其鉴别诊断的范围。李斯特菌病是此类患者最常见的原因，尤其是在免疫受损和酗酒者或食用了严重污染食品的健康人中更是如此。
许多非感染性疾病也会产生类似的症状，尽管其全身表现（特别是发热）往往不明显。其中包括但不限于下列疾病：多发性硬化、结节病、白塞氏病、系统性红斑狼疮、淋巴瘤和副肿瘤综合征等。脑干的影像学检查常有异常，并可能有脑膜强化。脑脊液分析、血培养和血清学检查存在异常或为阳性时有诊断价值，但也可能因其无明显异常而延误诊断。
转换障碍或癔病也可能被误诊为GBS，尽管这类患者很少会显示出上述的核心性临床特征。
少见表现：垂指征（dropfingersign）
ArunGeorge等研究发现，在84例诊断为GBS患者中，12例是AMAN亚型，这些患者均存在明显的垂指征，即伸直手指无力，而弯曲手指和腕关节肌力正常，85%AMAN患者有轻度的近端肌力减退。（见：下图）
病例1：临床共病
在免疫功能紊乱的状态下，GBS可以其它一些自身免疫性实体疾病共存，如急性脊髓炎，重症肌无力和其它疾病。有多个作者报道了GBS和急性脊髓炎共存的病例。如HyungChung等报道了2例GBS合并急性脊髓炎发生的病例，从起病特点，MRI以及肌电图等综合分析，诊断为AMSAN和急性脊髓炎共病。
WenliHu等检索了-年GBS和MG共病报道，共计有13例，其中50%均为中国人，年龄小于45岁，男性多见占64.3%，GBS和MG起病可以同时，也可以有先后。
病例2：与中枢神经系统脱髓鞘并存的GBS
Yuki等报道一例22女性患者，表现为呼吸道症状后出现四肢软瘫，并有腱反射活跃。起病10天脑脊液检查：蛋白mg/dl，细胞数正常。抗GM1IgG抗体增高，看GM1b和anti-GalNAc-GD1aIgG抗体轻度增高。肌张力痉挛性增高。Lasegue征（+）。左侧肢体病理征（+）。肌电图是运动轴索性损伤。头部MRI显示双侧大脑半球白质高信号。
头部MRI显示双侧大脑半球白质高信号（A），治疗30天后信号强度降低
病例3：以急性卒中样起病的AMAN
Chi等人报道的病例，患者表现为急性卒中样起病60岁老年男性患者，主因急性左侧偏瘫以及左侧舌下神经麻痹就诊。患者发病后3-4天，症状继续加重，并出现右侧肢体受累，并伴有急性尿潴留症状。体格检查显示左上肢肌力3级，左下肢肌力1级，右上肢肌力1级，右下肢肌力2级。颈部及头颅MR仅显示左侧舌部肿胀。脑脊液检查显示白细胞数为7/mm3，蛋白为0.76g/L。检查血液GD-1bIgG抗体阳性，GD-1bIgM抗体，GM1和GQ1b抗体均为阴性；抗核抗体滴度为1：。患者诊断为AMAN，给予静脉免疫球蛋白0.4g/kg治疗5天。患者症状改善。
本例患者首发症状为急性左侧肢体力弱，类似于卒中症状，这在AMAN患者中并不多见，并且患者腱反射正常。该患者提示，不对称性发病，腱反射保留的患者仍不能排除AMAN及其他类型的GBS。
病例4：3例创伤后出现GBS
病例一：男，45岁，因“枪伤后四肢无力4d”于-03-16日由骨科转入我科。患者于入院16d前因猎枪意外走火，致使腰部及臀部中弹，当时除自觉受伤部位疼痛外，无肢体无力等不适，行CT检查第5腰椎及第一骶椎管内、骶骨内、右侧盆腔、右侧闭孔内肌、右臀部皮下多发类圆形致密影，结合病史，考虑异物(共6枚)。入院13d医院骨科全麻下行腰椎椎管、骶骨、臀部内异物清除术，手术过程顺利，术后患者未出现新发不适症状。此次入院4d前患者开始出现四肢无力，以肢体远端为主，伴有双下肢的轻度麻木，无吞咽困难及饮水呛咳，无大小便障碍。
入院体格检查，脑神经查体正常，双上肢近端肌力4级，远端肌力2级，双下肢近端肌力3级，远端肌力1级，四肢肌张力不高，腱反射消失，病理征阴性。患者病前无感冒、发热、腹泻等病史，考虑创伤后GBS可能。肌电图示双侧正中神经、胫神经传导速度减慢，四肢远端运动神经波幅下降，F波引出率下降。血清神经节苷脂抗体谱示抗GM3、抗GM1、抗GT1b抗体均阳性。尽管未能完成脑脊液检查(由于患者刚行腰椎手术，腰椎穿刺术无法完成)，但根据患者的起病形式、临床特点及体征，结合肌电图及抗体检测结果，仍诊断GBS。经血浆二重滤过等治疗5次，后辅以营养神经、康复治疗近1个月后出院，出院时患者双上肢肌力恢复至4级、双下肢肌力恢复至3级。出院后继续康复治疗，至发病1年左右门诊复诊，患者四肢肌力均恢复至4级，生活勉强自理。
病例二：男，45岁，因“摔伤后四肢无力5d”于-07-28入院。患者入院16d前意外从2m高台摔下，后枕部着地，医院行头部CT示右侧硬膜下血肿，予以保守治疗，患者四肢活动正常。入院5d前患者逐渐出现四肢无力，由下肢对称性发展至双上肢，1d内无力症状迅速达到顶峰，表现为肢体完全不能活动，伴小便费力，无感觉障碍，无呼吸及吞咽障碍。
入院体格检查，脑神经未见明显异常，双上肢肌力1级，双下肢肌力0级，四肢肌张力低，腱反射消失，病理征阴性。头部磁共振示右侧硬膜下血肿，颈胸椎MRI未见异常。脑脊液检查示蛋白-细胞分离，脑脊液细胞数3×个/L[正常参考值(0~8)×/L]，蛋白mg/L(正常参考值~mg/L)。肌电图示下肢运动神经波幅下降，F波潜伏期延长。血清神经节苷脂抗体示抗GD1b、抗GM1抗体阳性。诊断GBS和颅脑闭合性损伤，入院第2天患者开始出现低血压需升压药物维持，后经IVIGs、小剂量糖皮质激素(甲泼尼龙40mg静滴1次/d×5，后改为泼尼松40mg口服1次/d并每2d减5mg，16d后停用)以及营养神经、康复等治疗后，患者生命体征平稳。1个月后四肢肌力恢复至1级，但伴有明显的四肢肌肉萎缩。患者肌力改善不明显，入院2个月后给予血浆二重滤过治疗4次。入院3个月后出院时患者四肢肌力恢复至近端3级、远端2级。出院继续康复治疗，1年后电话随访，患者四肢肌力恢复至3级，生活仍无法自理。
病例三：男，29岁，因“进展性四肢无力、步态不稳7d，吐词不清、吞咽困难4d”于-08-23入院。患者入院8d前骑摩托车时意外摔倒，当时左侧肢体着地，伴左侧肢体软组织挫伤，无肢体无力，无骨折及活动障碍，未予处理。入院7d前患者开始出现四肢无力，步态不稳，医院行头部CT未见异常，行胸部CT示左侧第6前肋不全骨折。后四肢无力、步态不稳进行性加重，至入院4d前开始出现吐词不清，吞咽困难及饮水呛咳，医院行头部及颈椎MRI未见明显异常。
入院体格检查，双眼睑闭合无力及额纹消失，双眼球外展轻度受限，构音障碍，双上肢肌力3级，双下肢肌力2级，四肢肌张力低，腱反射消失，无病理征，共济检查无法配合。入院第2天患者出现呼吸费力而行气管插管、呼吸机辅助呼吸。诊断考虑GBS，行肌电图示运动神经传导速度减慢、动作电位波幅下降、面神经波幅下降；脑脊液检查示蛋白-细胞分离(细胞数6×/L个，蛋白mg/L)，血清神经节苷脂抗体谱示抗GQ1b、抗GT1b、抗GD1a抗体阳性。患者有眼外肌麻痹、腱反射消失，共济检查无法完成，尽管抗GQ1b抗体阳性，但Miller-Fisher综合征(MFS)诊断证据不足，仍诊断考虑GBS。经血浆二重滤过及营养神经、康复等治疗，2周后患者成功拔除气管插管，1个月后患者四肢肌力恢复至4级而出院。患者院外继续营养神经、康复治疗，出院10个月后门诊复查患者肌力恢复正常，患者拒绝复查肌电图。
文献分析
入选的13篇病例报道共31例患者，加本研究中3例报道，共纳入34例创伤后GSB，最大报道例数6例。
根据此类疾病特点，按创伤至发病时间、临床症状(分运动症状、感觉症状，以及呼吸受累三类，其中运动症状表现为肢体无力，感觉症状表现为麻木或疼痛，呼吸受累表现为呼吸费力)、脑神经受累与否、脑脊液检查是否存在蛋白-细胞分离现象、血清神经节苷脂抗体、治疗方案(包括IVIGs、PE，所有患者均行一般性营养神经治疗)、预后转归(按行走能力分为可独立行走、辅助行走、独立坐、卧床、死亡)等重要临床资料进行分类整理，综合分析文献报道的特点(表1)。
(1)临床特点：创伤至发病时间数小时至5个月，中位发病时间8d，上下四分位数分别3d、12.5d。所有患者均表现为运动症状，表现对对称性肢体无力，或咽喉部肌肉无力，仅2例伴有感觉障碍，表现为肢体麻木和疼痛，单纯感觉损害者未见报道，19例(55.9%)患者症状严重出现呼吸肌受累，表现为呼吸费力，脑神经受累者13例(38.2%)，9例为面神经受累，余4例患者分别出现动眼神经+滑车神经+外展神经、动眼神经+滑车神经+外展神经、三叉神经、动眼神经+滑车神经损害。
(2)辅助检查：除血常规生化、风湿免疫全套、脊髓及头部MRI等一般性检查外，共25例患者行脑脊液检查，其中24例(96%)存在蛋白-细胞分离现象；共32例患者完善了肌电图检查，肌电图异常率%，表现为神经传导速度和运动单位波幅改变；12例进行了血清神经节苷脂抗体检测，其中10例(83.3%)阳性。
(3)治疗和转归：34例患者中，单用IVIGs治疗18例，单用PE治疗者2例，IVIGs和PE联合治疗10例，另外4例轻症患者仅一般性营养神经对症治疗。
成功随访了27例患者，死亡3例(11.1%)，均死于GBS急性期所致的呼吸循环衰竭，9例(33.3%)患者恢复至可独立行走，9例(33.3%)患者需辅助行走，6例(22.2%)只能卧床。
表1：创伤后出现GBS
例5：咽颈臂型重叠Miller-Fisher综合征的GBS
患者男，49岁。主因“头晕、步态不稳3d”于-11-09入院。于入院前3d患者“感冒”后出现头晕，呈持续性，严重时有视物旋转感，并有步态不稳，需他人扶持，病情逐渐加重。入院查体：意识清楚，言语流利，双眼球各向运动自如，可见水平眼震，双侧瞳孔直径3mm，对光反射灵敏。双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，四肢肌力、肌张力、腱反射正常，左下肢巴宾斯基征阳性，右下肢病理征可疑。脑膜刺激征阴性。双手指鼻试验欠稳准，跟膝胫试验阳性，闭目难立征阳性。诊断：脑干梗死。给予抗血小板聚集、改善循环及B族维生素营养神经治疗，但患者病情进行性加重。入院后第2天仍头晕，并出现右眼上睑下垂、视物成双，言语不清、声音嘶哑、饮水呛咳，双上肢无力，以左上肢为重。神经系统查体：意识清楚，构音不清，声音低哑，双侧软腭抬举无力，咽反射消失。右眼球外斜视，内收、上下视均受限，双侧瞳孔直径3mm，对光反射灵敏。双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，右上肢肌力4+级、左上肢肌力4级，肌张力稍低，左上肢腱反射(+)，右上肢腱反射正常，双下肢肌力、肌张力、腱反射正常，双下肢巴宾斯基征阳性，双下肢膝以下音叉振动觉消失，四肢末端针刺觉无减退。脑膜刺激征阴性。双手指鼻不稳准，跟膝胫试验阳性，闭目难立征不能耐受检查。-11-11复查头磁共振仍未发现脑干病灶(图2B)。颈椎磁共振检查结果显示，颈椎2-3、3-4、4-5节段椎间盘突出、椎管狭窄，局部硬膜囊受压，脊髓变扁，以右侧为重(图3)。结合患者出现真性球麻痹，双上肢下运动神经元瘫，病前有“感冒”史，影像学检查未见脑干急性梗死灶，颈椎磁共振表现改变不能解释临床症状、体征，考虑不能除外吉兰-巴雷综合征(GBS)的特殊类型Miller-Fisher综合征(MFS)及Bickerstaff脑干脑炎(BBE)可能。继续给予抗血小板聚集、改善循环及营养神经治疗，加用阿昔洛韦抗病毒治疗，同时完善腰穿检查，结果显示脑脊液压力mmH2O，白细胞5×/L，蛋白0.50g/L，病毒、结核抗体系列检查均正常。入院后4d患者出现双眼睑下垂，右侧为重，仍声音嘶哑，双上肢无力，并出现颈部无力。查体阳性体征：双侧软腭不能抬举，咽反射消失；双侧上睑下垂，双眼球上下视、内收、外展均受限；屈颈无力；双上肢肌力4级，肌张力稍低，腱反射(+)；双下肢病理征阳性，深感觉障碍；脑膜刺激征阴性；双手指鼻不稳不准，跟膝胫试验阳性，闭目难立征不能耐受检查。最终诊断：GBS，咽颈臂(PCB)型重叠MFS。给予丙种球蛋白[0.4mg/(kg·d)]冲击、B族维生素营养神经等治疗，患者症状逐渐好转。四肢肌电图检查结果示双侧正中、尺、腋神经运动传导波幅降低，双侧胫神经运动神经传导末端潜伏期延长，波幅降低，双胫神经H反射未引出；双侧正中、尺神经感觉电位波幅偏低，双侧正中神经、胫神经F波潜伏时延长。5d后血及脑脊液检查结果回报：血及脑脊液GD1b-IgG(+)，GQ1b-IgG(+)，支持诊断。1周后双下肢病理征消失，共治疗18d，痊愈出院。随访1年，无任何后遗症状、体征。
图2患者头颅磁共振DWI成像检查(-11-09)显示脑干(中脑层面)未见异常信号(A)，复查(-11-11)亦未见脑干存在异常信号(B)
图3颈椎磁共振(-11-11)检查显示颈椎2-3、3-4、4-5节段椎间盘突出、椎管狭窄，局部硬膜囊受压(A)，脊髓变扁，以右侧为重(B)
PCB型GBS很罕见，仅占GBS的3%，人年发病率为(0.07~0.25)/万[6]，其中男女比例为1.3∶1。本病需与脑干梗死、重症肌无力、肉毒中毒、Wernicke脑病等鉴别，此患者发病初症状与脑干梗死极其相似，容易造成误诊；患者临床表现无晨轻暮重，无大量饮酒史、长期进食差及进食腌制食品等情况，经免疫治疗恢复好，排除其他疾病。
病例6：合并双侧锥体束征及表现尿失禁的GBS
患者女，32岁。因“四肢麻木无力伴吞咽困难、言语不能、排尿困难1d”于-7-5医院。1d前无明显诱因出现四肢麻木，下肢重于上肢。第2天晨起出现四肢无力伴吞咽困难、言语不能、咳痰费劲、憋气及排尿困难。发病前2周有感冒病史。入院查体：意识清楚，构音不清，言语音量极低。双侧瞳孔等大同圆(直径3mm)，对光反射灵敏。双眼球各方向活动充分。双眼闭合力弱，双侧鼻唇沟变浅，鼓腮漏气。双侧咽反射存在，双侧软腭活动较弱，悬雍垂居中。双上肢近端肌力3级，远端肌力3+级。双下肢肌力2级，远端肌力3级。C3平面以下传导束型痛觉减退。四肢手套、袜套样痛觉减退，双侧关节位置觉、音叉振动觉正常。双上肢肱二头肌、肱三头肌腱反射，桡骨膜反射均未引出，右侧膝反射减低，左侧膝反射及双侧踝反射均未引出。双侧Babinski征及Chaddock征(+)。掌颏反射(-)，下颌反射(-)，腹壁反射(-)。颈无抵抗，Kernig征(-)。腰椎穿刺脑脊液检查(-7-6)结果显示，脑脊液清亮透明，压力mmH2O，白细胞数0个/mm3，蛋白mg/L，葡萄糖4.3mmol/L，氯化物mmol/L。血及脑脊液神经节苷脂抗体(抗GM1、GQ1b、GD1b抗体等)、自身免疫性脑炎相关抗体(抗NMDA、CASPR2、AMPA1、AMPA2、LGI1抗体等)、副肿瘤标志物抗体(Hu、Ri、Yo、CV2/CRMP5、Amphiphysin、PNMA2等)均未见异常。神经电生理检查(-7-10)：双侧胫神经、腓神经及右尺神经运动神经传导速度减慢(双下肢40.6~45.3cm/s，右尺神经51.2cm/s)，右正中神经、双尺神经传导阻滞(图1)；双侧正中神经、尺神经、胫神经、腓神经运动电位波幅降低(1.1~3.7mV)；右腓神经F波出现率低(10%)；感觉神经传导速度及感觉电位波幅正常范围。运动诱发电位检查：左侧下肢皮层-胫前肌(非易化及易化时)潜伏期延长，波幅明显低于右侧，中枢传导时间延长。脑干听觉诱发电位、视觉诱发电位及感觉诱发电位未见异常。头MRI平扫及增强MRI，颈髓、胸髓MRI平扫及增强均未见异常。入院诊断：吉兰-巴雷综合征(GBS)。入院当天行无创呼吸机辅助呼吸，留置胃管及尿管，给予丙种球蛋白30g/d[0.4g/(Kg·d)]静脉点滴，×5d。同时给予腺苷钴胺1.5mg肌肉注射(1次/d)及口服维生素Bmg(3次/d)治疗，×3d。患者呼吸肌无力逐渐改善，脱离呼吸机，C3平面以下传导束型痛觉减退消失。治疗5d后四肢肌力5级，末梢型痛觉减退消失；8d后可自解小便，拔除尿管；13d后左侧病理征消失，27d右侧病理征消失。3个月后随访，患者一般情况较好，日常生活不受限，可正常生活和工作。
病例7：重症肌无力合并GBS及甲亢1例
患者，男性，47岁，年10月8日因“四肢乏力8d，加重伴复视7d”来我院就诊。既往糖尿病5年余，年7月发现双眼睑水肿，年9月爬山后自觉劳累。患者于10月1日出现四肢无力，第2天症状加重，伴复视，但仍可自行行走，自觉晨轻暮重，上述症状逐渐加重，10月4日就诊于内分泌科，甲功示：FT38.57pmol/L，FT.36pmol/L，TSH0.μIU/ml，A-TG34.4IU/ml，A-TPO.3IU/ml，诊断为甲亢，10月6日开始服用甲巯咪唑(早晚各2.5mg)，10月7日自觉上楼困难，10月8日出现左眼睑下垂，晨轻暮重。自患病以来精神食欲可，大小便无异常，体质量3个月减少15kg。查体：神清语利，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，双眼球各向活动欠佳，复视，无眼震，额纹及鼻唇沟对称存在，伸舌居中，咽反射存在。颈屈肌2级，颈伸肌2级，双上肢近端2级、远端2级，双下肢近端2级、远端4级，肌张力适中，肱二头肌反射(+)，肱三头肌反射(++)，桡骨膜反射(++)，膝反射(++)，踝反射(++)，四肢深浅感觉对称存在，双侧巴氏征(-)，颈软，无抵抗，克氏征(-)。
肌电图+重复神经电刺激：肌源性损害合并四肢周围神经源性损害(运动纤维受累为主，轴索型，中-重度)，重复神经电刺激低频递减。乙酰胆碱受体抗体：阴性。胸部CT：未见明显异常。新斯的明试验：阳性。肌肉活检：轻度肌源性损害骨骼肌病理改变。脑脊液：蛋白0.24g/L，细胞0。血和脑脊液中的GM1-IgG、GD1b-IgG、GQ1bIgG、GM1-IgM、GD1b-IgM、GQ1b-IgM均为阴性。血脂TG2.66mmol/L，HDL-C0.82mmol/L。诊断：(1)重症肌无力，轻度全身型；(2)吉兰-巴雷综合征，急性运动轴索性神经病；(3)甲状腺功能亢进症，甲状腺功能亢进性肌病。予丙种球蛋白静滴5d后四肢近端肌力恢复至3级，在醋酸泼尼松80mg/d治疗过程中，第3-5天出现一过性肌无力症状加重，第6天起肌力开始逐渐恢复，1月后四肢肌力恢复为4级，醋酸泼尼松逐渐减量，加用他克莫司1mg/d，肌无力逐渐好转，随访8个月时，停止服用醋酸泼尼松，继续口服他克莫司(1mg/d)，随访9个月时，四肢肌力恢复为5级。
本例患者未表现出明显的病态疲劳性肌无力，最初不考虑MG，后期行RNS和新斯的明试验后明确诊断。MG和GBS临床表现相似，当两者共存时较难鉴别，可能会诊断不全面，所以当怀疑二者共存时需行RNS和新斯的明试验，避免漏诊。
本例报道同时出现3个部位的自身免疫性疾病，分别为甲状腺(甲亢)、神经-肌肉接头(MG)和周围神经(GBS)。目前为止，有11例MG合并GBS的报道，其中只有Wang等报道了1例MG合并GBS及桥本甲状腺炎的病例，该患者FT3、FT4、TSH、A-TG均正常，仅A-TPO升高。其余报道均未合并甲状腺疾病。我院发现了首例MG合并GBS及甲亢的病例。
通常自身免疫性疾病分为单器官受累型和多器官受累型。胸腺瘤是自身免疫性疾病常见的病因。在11例MG合并GBS的报道中，其中6例乙酰胆碱受体抗体呈阳性，而本例患者的该抗体为阴性。上述11例中仅有2例患有胸腺瘤，本例患者胸腺正常。研究发现合并甲亢的MG中以眼肌型多见，而合并其他自身免疫疾病者以全身型多见，本例报道却为全身型。
主要参考文献：
1.中国吉兰-巴雷综合征诊治指南.中华神经科杂志.,43（8）：-
2.操亚云，季苏琼，桂梦翠，林婧，李悦，卜碧涛.创伤后吉兰-巴雷综合征三例并文献复习.中国神经免疫学和神经病学杂志，25(04)，-
3.张蕊，胡琨，张文彦，陈佳，刘斌，李世英.咽颈臂型重叠Miller-Fisher综合征的吉兰-巴雷综合征一例.中国神经免疫学和神经病学杂志，25(05)，-
4.陈从艳，李云云，屈洪党.多组颅神经受损的吉兰-巴雷综合征1例分析.临床医药文献电子杂志，5(33)，-
5.于博，胡坤，杨笑，陈桂生.8例变异型吉兰-巴雷综合征临床分析，宁夏医科大学学报.，40(06)，-
闫振文整理赞赏
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