本文经《中华医学杂志》社有限责任公司授权，仅限于非商业应用。
病例回顾
70岁男性，因头晕、恶心、视物成双伴走路不稳1d入院。既往高血压病史10年，否认其他疾病史，否认近期感染史及疫苗接种史。
入院体检：神志清楚，构音障碍，双眼水平眼震，左眼裂变小，左眼外展神经麻痹，双瞳孔大小、形态正常，右侧鼻唇沟变浅，双上、下肢肌力正常，肌张力低，腱反射减弱，双侧病理征（-），指鼻及跟膝胫试验不准，轮替试验笨拙，昂白征（-）。头部CT检查未见出血性病灶。
入院当天诊断为急性缺血性小脑血管病、小脑梗塞，给予抗血小板聚集、消除自由基、改善微循环等抗血栓治疗。治疗后症状、体征未好转而有间歇性加重，眩晕，不能站立，双眼球水平运动受限，双侧眼睑下垂。再次行头部CT检查未见异常；MRI检查示限局性脑萎缩，未见脑干及小脑病灶。
结合患者病症特点、查体所见以及常规脑梗塞治疗效果不明显、临床表现与头MRI表现不符等情况，考虑患者非小脑梗塞，可能为米勒-费希尔（Miller-Fisher）综合征（MFS），行腰穿检查示脑脊液细胞数计数6×10^6/L，蛋白2.0g/L。肌电图示神经传导速度降低，F波潜伏期延长，周围神经损害，临床表现符合MFS诊断。
给予丙种球蛋白、营养神经、皮质类固醇激素等治疗，患者眩晕症状明显减轻，可独立下床缓慢行走。治疗3周，病情迅速好转出院，出院后45d随访动眼神经功能完全恢复。
讨论
MFS是吉兰-巴雷综合征（GBS）的变异型，由Fisher首先报道，几乎所有患者均可检出抗神经节苷脂（GQ1b）抗体。MFS呈良性病程，预后良好。
主要表现为三联征：眼外肌麻痹、共济失调、腱反射减弱。大部分患者病前有感染及疫苗接种史。由于感染后自身抗体攻击外周神经，从而导致患者出现一系列急性临床表现。神经电生理检查可见周围神经损害。脑脊液检查可见蛋白、细胞分离，而头CT及MRI检查正常，血液中有GQ1b抗体。MFS确切病因和发病机制尚不清晰，但普遍认为与经典型GBS相同。
MFS的临床特点如下：
①青壮年高发，男多于女，多数病前有感染史；
②眼外肌麻痹是本病的主要特征，呈急性进行性、对称性发展；
③共济失调常见；
④常见腱反射减弱或消失；
⑤可有其他颅神经损伤，如面神经、舌咽神经、迷走神经损伤；
⑥脑脊液推测可见蛋白、细胞分离。
根据眼外肌麻痹、共济失调、腱反射减弱三联征，结合脑脊液变化、肌电图检查结果，可诊断为MFS。同时，应考虑到其他周围神经疾病或小脑病变如小脑炎症、肿瘤、多发性硬化等疾病的可能。在行影像学检查的同时尽快行腰穿及肌电图检查，尤其需与进展型脑梗塞鉴别，这些疾病颅脑影像学检查均能发现阳性定位病灶，肌电图与脑脊液也会有不同改变，从而与MFS鉴别。
本例急性起病，以头晕、恶心、走路不稳为主要症状，以及构音障碍、眼裂变小、肌张力降低、腱反射减弱等神经定位体征与头颅影像学检查不符，按照脑梗塞治疗无效，肌电图神经传导速度降低，呈多发神经源性损害，随后的腰穿检查证实脑脊液呈蛋白-细胞分离现象，临床上排除了急性脑干及小脑血管病、炎症、肿瘤等可能，最后确诊为MFS。
本例为老年患者，有脑血管病易患因素，出现头晕、恶心、走路不稳、构音障碍时首先考虑小脑梗塞，初诊为一过性脑缺血发作，但经过脑梗塞的常规治疗后患者症状进行性加重，再次行MRI检查仍无定位病灶，排除脑干和小脑病变可能，始考虑为MFS。
另外，本例起病前没有感染的前驱表现和疫苗接种史，亦为前期诊断带来了困难，造成误诊。
本例诊治过程提示，临床应提高对本病的认识，详细询问病史并细致查体，及时行头颅影像学检查尤其是脑干及小脑部位的MRI检查，以及其他如脑脊液、神经电生理等检查，以期尽早发现病因，尽早诊断与治疗。
MFS的治疗与GBS相同，有血浆置换、免疫球蛋白静推、免疫吸附及皮质类固醇激素等疗法，虽有报道激素无效，但在无条件应用血浆置换和免疫球蛋白时激素治疗仍是目前临床常规治疗手段。MFS预后良好，极少留有后遗症。
来源：吴卫光,孙绪超.米勒-费希尔综合征误诊为急性脑梗死一例[J].中华全科医师杂志,,16(7):-.
中华全科医师杂志赞赏
长按那家医院制白癜风好北京哪个医院看白癜风好
转载请注明地址:http://www.khlqf.com/rq/7595.html
