迟发性面神经麻痹的MillerFish
陈从艳，屈洪党作者单位：蚌医院病例介绍患者，男，28岁，主因“视物成双，行走不稳4d“于年3月18日入院。患者于入院前8d出现上呼吸道感染症状，未予以特殊治疗。入院前4d出现视物成双、行走不稳、双手麻木，无明显肢体活动障碍。1d后患者症状加重，出现双脚麻木、言语不清、吞咽费力。医院行头部MRI检查，颅内未见明显责任病灶。2d后患者肢体麻木范围较前扩大，双上肢、双下肢均有麻木感，但以双手和双脚为著，活动时自感胸闷气短。4d后患者上述症状进一步加重，视物成双、行走不稳、四肢麻木、言语不清、吞咽费力、胸闷气短，无头痛，无恶心呕吐，无耳鸣及听力下降，无意识障碍及肢体抽搐，患者为求进一步诊治，遂就诊于我院，患者自发病以来神志清楚，睡眠欠佳，无发热，大小便正常。既往史患者既往否认高血压、糖尿病等慢性病史；否认肝炎、结核等传染病史；否认手术外伤史；否认输血史；否认食物药物过敏史；否认毒物接触史；近期无疫苗接种史；无吸烟饮酒嗜好。查体入院时体检：体温36.6℃，脉搏76次/min，呼吸18次/min，血压/mmHg。神经专科体检：神志清楚，言语不清，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反应存在，双侧眼球向左、向右运动不能，向上、向下活动受限，视物成双，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，颈软，四肢肌力V级，肌张力正常，腱反射消失，双侧巴彬斯基征（-），四肢浅感觉异常，呈麻木感，双手指鼻不准，脑膜刺激征（-）。辅助检查入院血气分析示，氧分压76.30mmHg（正常值为35.0~48.0mmHg），常规检查血常规、凝血功能、肝功能、肾功能、电解质、尿常规、粪便常规未见明显异常。脑脊液常规无色透明，潘氏试验阴性，脑脊液细胞学涂片见少量红细胞，其余均在正常范围内。脑脊液生化提示蛋白0.67g/L（正常值为0.08~0.43g/L）。脑脊液、血清中抗神经节苷脂抗休谱抗GQ1b，GT1b，GD1b、GD1a，GM3，GM2，GM1抗体IgG、IgM均为阴性。脑脊液、血清中副肿瘤性神经综合征抗体谱抗Hu，Yo，CV2，ANNA-3，PCA-2，Ma2，Ri，Amphiphysin，Tr，GAD，Zic4，SOX1，GAD65，Titin，recoverin抗体IgG均为阴性。年3月21日行四肢肌电图和神经传导速度检查，发现左侧正中神经F波出现率下降，其余未见异常。入院诊断入院后根据其有眼肌麻痹、共济失调、腱反射消失等症状诊断为MFS。诊疗经过入院当天予人免疫球蛋白0.4g/kg静脉滴注，连续5d，辅以鼠神经生长因子等药物对症治疗，年3月20日患者视物成双症状消失，双眼球活动自如，言语不清、吞咽费力、四肢麻木、胸闷气短症状较前好转。年3月21日患者自感双侧面部不适，1d后患者出现双侧眼睑闭合不全、不能龇牙、鼓腮、食物滞留在腮与牙齿之间，年3月27日双侧面神经肌电图和瞬目反射提示，双侧面神经瞬日反射异常，波幅下降，潜伏期延长。考虑为双侧面神经麻痹，未再次予以免疫治疗，年4月6日患者左侧面神经麻痹症状开始恢复，年4月12日患者双眼睑闭合较前好转，可行龇牙、鼓腮等动作，复查肌电图，四肢肌电图正常，瞬目反射较前好转，波幅正常，潜伏期延长较前改善，予以出院。随访出院后随访，年4月29日患者面神经麻痹症状基本恢复正常，皱眉、鼓腮等动作正常完成。再次复查面神经肌电图，瞬目反射正常，波幅正常，潜伏期正常。瞬目反射变化见图1、图2。图1面神经麻痹后5d图2面神经麻痹后21d。与图1相比，波幅恢复正常讨论迟发性面神经麻痹的定义是在其他神经系统症状达到最低点或开始改善后，面神经麻痹的发展。年，Fisher描述了1例MFS患者在13d其他神经症状缓解后出现左侧面神经麻痹，从那时起，也有学者报告了类似的迟发性面神经麻痹。有学者认为迟发性面神经麻痹的发生与血浆置换或免疫吸附治疗有关。Chida等报告了2例MFS患者，他们在免疫吸附血浆置换期间发生双侧面神经麻痹，而眼肌麻痹、共济失调和腱反射障碍症状已改善。Tatsumoto等的研究中，68例MFS患者中，有2例在没有接受免疫治疗的情况下出现迟发性面神经麻痹。Tan等的研究中，1例MFS患者在没有接受免疫治疗的情况下出现迟发性面神经麻痹。在本报告中，我们还回顾了关于MFS迟发性面神经麻痹的文献（见表1），并在表1中总结了近几年国外报告的MFS迟发性面神经麻痹患者的临床特点。MFS以眼麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特征，与抗GQ1blgG抗体密切相关。据报道，22%~46%的MFS患者在发病过程中发生面神经麻痹，大多发生在疾病发展的早期，迟发性面神经麻痹是罕见的。抗GQ1b单克隆抗体免疫组化染色显示动眼神经、滑车神经和外展神经染色明显，而面神经染色不明显。在我们这例患者中，对现有神经节苷脂抗体的血清学分析为阴性，可能还有其他尚未识别的抗体参与了迟发性面神经麻痹的发病过程。表1Fisher综合征迟发性面神经麻痹文献回顾迟发性面神经麻痹的确切发病机制尚不清楚。在一项研究中，Kim等假设了MFS患者的颅神经的下行麻痹模式。他们认为早期累及上颅神经（Ⅲ、IV和VI），随后累及相对较低的面神经。然而，这并不能解释球麻痹的早期表现，我们这例患者球麻痹发生在双侧面神经麻痹之前。Tan等认为与其他肌肉相比，眼外肌丰富的毛细血管血供可能是眼外神经优先参与的原因之一，循环抗体获得特定表位与丰富的血液供应和血-神经屏障的完整性有关。在迟发性面神经麻痹中，较不充足的血液供应和相对完整的血-神经屏障可能保护面神经免受早期损伤。迟发性面神经麻痹也可能是由于可逆性传导阻滞，Umekawa等在一系列神经影像学检查和神经电生理检查中发现，MFS患者发生迟发性面神经麻痹时，头部MRI显示双侧面神经增强，迟发性面神经麻痹恢复后，双侧面神经增强消失，且主要病变在面神经近端；面神经复合肌肉动作电位（
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