医院神经内科
病例分享卢波
第一部分
病例特点：
患者乔X，女25岁，主因头痛20天入院
现病史
患者住院前20天前，无特殊诱因出现头枕颞部胀痛，伴头晕，伴恶心、呕吐，呕吐为非喷射性呕吐，症状呈阵发性，当时就诊查头颅CT示：左侧蝶窦囊肿，血常规未见明显异常，予以止痛处理后症状缓解，未进一步诊治。
住院前一天，出现有眼黑影飘动，伴颈部不适，查血常规白细胞12.0×10^9，中性粒比率85.6%，中性粒细胞数10.2×10^9，与当地输液治疗症状无明显缓解。
住院当日于眼科门诊就诊诊断“左动眼神经不全麻痹，双眼视乳头水肿”，遂以“头痛待查，脑膜炎？”收入我科。
既往史及家族病史患者既往体健，否认家族传染病
一般体格检查
查体：T：36.5°CBP：/70mmHg
甲状腺未触及肿大，无压痛、震颤、血管杂音。
神经系统查体
脑膜神经根症状：颈强阴性，Brudzinski征阴性，Kerning征阴性。
眼球位置：左眼内收位
实验室检查
血常规：白细胞：12.0×10^9(4-10)，中性粒比率：85.6%(50-70)，中性粒细胞数：10.2×10^9(2-7.7)D-二聚体：0.17mg/L(0-0.55)
甲功三项：hTSH：9.06uIU/ml(0.34-5.6)
FT3:3.48pmol/l(3.8-6.0)
FT4:5.82pmol/l(7.85-14.41)
TPOAb：.6IU/ml(0-34)
TGAb：.6IU/ml(0-
影像学资料
甲状腺彩超
所见：甲状腺左右叶内部回声减低欠均质。
右侧颈部I、II区可见最大约1.2×0.7cm低回声结节，边界清规整，淋巴结门结构清晰，其内可见血流信号。
左侧颈部I、II区可见最大约1.6×0.7cm低回声结节，边界清规整，淋巴结门结构清晰，其内可见血流信号。
提示：甲状腺弥漫性病变改变双侧颈部淋巴结
头颅MRI
所见：脑质内未见有信号，脑沟、脑池未见增宽或狭窄，脑室不大，形态、位置正常，中线结构居中。
提示：头颅MRI平扫未见异常
头颅静脉血管磁共振成像（MRV）
所见：双侧脑血管血流信号清晰，管壁光滑，未见异常狭窄及扩张。
提示：MRV未见异常。
颈椎核磁
所见：颈椎序列整齐，生理曲度直。C3-6椎体边缘骨质增生。C3-6椎间盘向后轻度突出，硬膜囊前缘呈浅弧形压迹，椎管略窄。脊髓未见异常信号
提示：C3-6椎间盘突出。
手术及操作
腰椎穿刺术
第一次：（入院后第二天）
?要点：
?患者入院后已予以甘露醇、甘油果糖交替静点脱水降低颅内压
?穿刺顺利，留取无色澄清脑脊液送检
?测初始压力值为mmH2O，留取脑脊液后测终压为mmH2O。
?脑脊液检查结果回报：
?脑脊液常规：白细胞计数5×10^6/L(0-8)
?脑脊液生化：葡萄糖3.38mmol/L(2.5-4.5)
?氯.0mmol/L(-)脑脊液蛋白0.17g/L(0-0.45)
?革兰染色、抗酸染色、墨汁染色、细菌培养均未见明显异常。
全脑血管造影术：
?患者入院第五天
造影诊断：脑血管造影动静脉期未见异常
腰椎穿刺术
?第二次：（入院后第九天）
?要点：
?患者日常甘露醇ml日二次、甘油果糖ml日二次交替静点脱水降低颅内压，患者诉头痛症状较前好转。
?于眼科检查眼底结果示仍有双视神经水肿，较前好转。
测初始压力值为mmH2O，留取少量脑脊液后立即拔针，临时予以甘露醇ml脱水降低颅内压。
?脑脊液检查结果回报：
?脑脊液常规：白细胞计数5×10^6/L(0-8)
?脑脊液生化：葡萄糖4.05mmol/L(2.5-4.5)
氯.0mmol/L(-)
脑脊液蛋白0.11g/L(0-0.45)革兰染色、抗酸染色、墨汁染色、细菌培养均未见明显异常。
第二部分
主诊断：
桥本脑病
依据患者青年女性，主因头痛二十余天入院，既往无相关病史，伴颅内压明显增高，伴左动眼神经麻痹及双侧视乳头水肿；抗甲状腺过氧化物酶抗体(TPO-Ab)测定、抗甲状腺球蛋白抗体(TG-Ab)测定增高；余下检查均未见明显异常，可排除脑膜炎、静脉窦血栓、颅底畸形。同时患者予以激素治疗后，症状明显好转，可诊断。
诊断：
?桥本脑病
?左动眼神经麻痹
?双视乳头水肿
?甲状腺功能减退症
?颈椎间盘突出
效果评价：
?患者入院后予抗凝、抗病毒、止痛、脱水降低颅内压治疗，经过进一步诊察后明确诊断，予以激素、口服甲状腺素片治疗，患者症状持续好转，无不适主诉，医嘱离院。
?患者出院2周后与眼科复查眼底，双侧视乳头水肿好转，复查甲状腺功能:人血清促甲状腺素(hTSH):2.74uIU/ml(0.34-5.6),游离三碘甲状腺原氨酸(FT3):6.10pmol/l(3.8-6.0),游离甲状腺素(FT4):9.93pmol/l(7.85-14.41),总T3(TT3):1.35ng/ml(0.87-1.78),总T4(TT4):.68μg/l(60.9-.3)，出院后未再头痛，无不适主诉。
-6-10（住院前）
-6-16（第二次腰穿前）
-7-12（出院后2周）
第三部分
相关资料
桥本脑病是一种十分少见的与自身免疫性甲状腺疾病相关的脑病，仅在少部分患有自身免疫性甲状腺疾病患者中发现。
桥本脑病患者的甲状腺功能可为正常、亢进或低下，以血清中抗甲状腺抗体，尤其是以抗甲状腺过氧化物酶抗体(TPO-Ab)测定、抗甲状腺球蛋白抗体(TG-Ab)测定增高为特征，应用激素后可有显著治疗效果，故桥本脑病又被称为自身免疫性甲状腺炎相关的激素反应性脑病。
发病机制
（1）自身免疫机制介导的血管炎引起微血管破坏导致脑水肿或者脑部血流低灌注。可累及脑干及皮层，从而出现局灶性神经功能缺失或昏迷等临床症状。
(2)自身抗神经细胞抗体或抗α-烯醇化酶(NAE)抗体与甲状腺组织和中枢神经系统共有的抗原发生自身免疫反应而致病。
(3)促甲状腺激素释放激素(TRH)的毒性效应致病。
基于最新关于桥本脑病的诊断标准的讨论，血清和脑脊液中抗甲状腺抗体的升高(尤其是TPO-Ab)最具特征性，可能是作为桥本脑病的标志物，但却不具有特异性，因为高滴度的抗甲状腺抗体可存在于5%～20%的正常人群中。
多数学者认为，抗甲状腺抗体阳性对诊断桥本脑病仍具有重要的意义。
临床表现
桥本脑病多见于中年女性，男女患病率约为1∶4。该病有两种明显的临床类型:一种是反复卒中发作伴轻度认知功能损害的血管型。另一种是以痴呆和精神症状为主的持续进展型。两种类型均可出现癫痫发作、肌阵挛、震颤、昏迷、锥体外系症状及小脑性共济失调。该病多呈复杂多变的临床过程，同一患者可表现出起源于不同脑功能区的不同程度的多种临床症状。
MRI表现
以往关于桥本脑病MRI表现的报道是多种多样的。桥本脑病的MRI表现相差很大，可表现为局部缺血、脱髓鞘、血管性水肿及萎缩。
大概50%的MRI表现正常，其余的表现为非特征性改变。
诊断标准：
?至今关于桥本脑病的诊断标准有很多，但主要包括TPO-Ab及TG-Ab阳性。但临床症状与这些抗体的滴度之间似乎无明确的关系。
?既往桥本脑病的诊断标准如下:
?(1)伴有或不伴有神经精神症状的认知功能损害;
?(2)卒中样事件;
?(3)局部神经损害或运动障碍;
?(4)抗甲状腺抗体升高;
?(5)激素治疗有效
诊断标准：
?年Mocelli等提出桥本脑病至少应具备以下3个条件:
?(1)表现为认知功能受损或神经精神症状的脑病;
?(2)抗甲状腺抗体升高;
?(3)实验室及影像学检查可除外感染性、中毒性、代谢性、肿瘤性及副肿瘤性病因所致。
?同时脑电图呈现弥漫性慢波，脑脊液蛋白增高，CT及MRI无特异性发现以及对糖皮质激素反应良好，有助于诊断。
结语
因桥本脑病的临床表现复杂、MRI表现无特异性，导致误诊率及漏诊率升高。桥本脑病最开始通常被误诊为病毒性脑炎、Creufeldt-Jakob病、阿尔茨海默病、急性播散性脑脊髓炎等多种疾病，本例患者在发病过程中曾被考虑为病毒性脑炎并予以相应的治疗。由此可见，提高对本病的认识显得尤为重要。
我们应提高对此种少见疾病的认识，若患者出现不能解释的神经症状，如癫痫大发作、肌阵挛、共济失调、认知功能受损、局灶性神经缺损，都应常规行抗甲状腺抗体检测，当其滴度显著增高时应高度怀疑本病，从而提高诊断水平,及时予以糖皮质激素治疗，以达到最佳的预后。
第四部分
发言与讨论：
医院神内七:
定位：头痛定位于脑痛敏物质，颈软，除外脑膜，眼内收为，考虑展神经牵拉，考虑为颅高压假性定位体征。
定性：急性起病，无家族史，影像除外静脉系统疾病。考虑中毒可能。询问有无有机溶剂等毒物接触史？
医院，神内，卢波:
核磁平扫未见占位，炎症，出血，梗塞，水肿。DsA未见动静脉异常，无中毒服药史。
枭隼高燕军:
第一次压力看不到第二次没给信息。
王沙沙医院神内:
压力，第二次压力
枭隼高燕军:
脑脊液细胞学检查结果有吗？发现瘤细胞吗？颌下淋巴结和耳后淋巴结肿大吗？颈静脉怒张吗？
医院，神内，卢波:
因同期还有两名年轻女性因高颅压住院分別确诊为颈静脉血栓形成和静脉窦血栓形成，所以也高度怀疑，但DsA排除。无怒张，未见瘤细胞，淋巴结未见明显肿大。
医院神内七:
甲状腺抗体明显升高，考虑桥本？
王佩保定一中心神内:
这么高的颅内压还是要警惕，看看增强核磁，病人胖吗？
医院，神内，卢波:
当时是很紧张，腰穿都严重交待，胖。
医院，神内，卢波:
海绵窦综合征不符，核磁无异常，脑电图未查，甲状腺活检家属拒绝。
医院，神内，卢波:
无病理诊断，所以一直随访，目前只应用甲状腺素片，一切安好。
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转播员：张新伟赞赏
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