Weber综合征合并Claude综合征
马灿灿，徐耀，张熙斌作者单位：医院病例介绍患者，女，63岁，因“头晕伴左侧面部麻木9h，右眼睑下垂3h”于-04-27入院。患者于上午8点左右感到头晕，视物旋转，恶心欲吐，左侧面部和肢体麻木，午后出现右侧眼睑下垂，伴左侧肢体乏力，视物成双，无饮水进食呛咳，无行走不稳，无意识障碍。既往史发现高血压病1个月，未治疗；面肌痉挛1年余，未治疗。查体血压/80mmHg，神志清楚，对答切题，言语欠清，记忆力、理解力、计算力正常，双侧额纹对称，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，光反射灵敏，右侧眼睑下垂，眼球呈外展位，内收、上视及下视明显受限，左眼球运动正常，伴旋转及水平眼震。左侧面肌不自主抽动，左侧鼻唇沟浅，左侧面部针刺觉减退，伸舌左偏，咽反射正常。四肢肌张力正常，左侧肌力5级-，腱反射对称，左侧肢体针刺觉减退，左侧指鼻试验和跟膝胫试验欠稳，右侧正常，Romberg征（-），无不自主运动，双侧病理征（-）。颈抵抗阴性（-），克氏征（-）。颈部各血管听诊区未闻及明显血管杂音。辅助检查头颅磁共振成像（magneticresonanceimaging，MRI）平扫（-）显示双侧半卵圆中心、放射冠、脑干多发陈旧性腔梗灶，基底动脉迂曲延长；弥散加权成像（diffusionweightedimaging，DWI）见中脑右侧靠近中线处高信号，对应扩散系数为低信号，考虑急性梗死；动脉自旋标记（arterialspinlabeling，ASL）显示左侧顶叶、双侧枕叶及小脑血流量（cerebralbloodflow，CBF）灌注降低（图1）。头CT血管成像（CTangiography，CTA）（-04-28）显示左侧大脑前动脉A1段发育不良；双侧颈内动脉虹吸段多发钙斑，轻度局限性狭窄；左侧椎动脉优势，椎基底动脉管腔多发钙化，基底动脉迂曲延长，未见明显管腔狭窄（图2）。颈部血管彩超见右侧颈动脉斑块（等回声扁平斑块7.9mm×1.8mm）。下肢血管彩超未见明显异常。心脏彩超显示左室顺应性降低。动态心电图示窦性心律；房性期前收缩时呈房性期前收缩成对、短阵房性心动过速、房性期前收缩部分未下传；室性期前收缩时呈三联律、插入型；ST-T改变。血糖、糖化血红蛋白、肝功能、肾功能、尿酸、血脂、凝血常规、电解质未见明显异常。血同型半胱氨酸：12.5μmol/L。血常规：血小板81×/L。图1患者发病后第2天头颅磁共振成像注：A：弥散加权成像示右侧中脑高信号（箭头所示）；B：对应扩散系数示右侧中脑低信号（箭头所示）；C、D：分别为轴位、矢状位磁共振成像，显示左侧基底动脉迂曲延长，向左侧骑跨，压迫邻近脑干（箭头所示）图2患者发病第2天头颅计算机断层扫描血管成像注：计算机断层扫描血管成像示左侧椎动脉优势，椎基底动脉管腔多发钙化，未见明显管腔狭窄；左侧椎动脉和基底动脉明显迂曲、增粗及延长，基底动脉向左侧骑跨；基底动脉最宽8.3mm（箭头所示）入院诊断中脑梗死，Weber综合征合并Claude综合征，高血压病，房性期前收缩，室性期前收缩。美国国立卫生研究院卒中量表（NationalInstitutesofHealthstrokescale，NIHSS）评分4分。诊疗经过患者发病时间超过4.5h，故未溶栓治疗。给予拜阿司匹林、依达拉奉、疏血通、神经节甘酯、B族维生素、丁苯酞、缬沙坦、氨氯地平等治疗。患者发病第8天出现左侧肢体活动不协调加重，站立时向左侧倾斜，不能独立站立和行走。神经系统体征：言语欠清，右侧眼睑下垂，眼球呈外展位，内收、上视及下视明显受限，左眼球运动正常，伴水平眼震，存在复视。左侧面肌不自主抽动，左侧鼻唇沟浅，左侧面部针刺觉减退，伸舌左偏。左侧肌力5级-，左侧肢体针刺觉减退，左侧指鼻试验和跟膝胫试验显著笨拙，右侧正常，闭目难立征阳性，站立不能，直线行走不能。NIHSS评分7分，增加3分，提示患者神经功能缺损进展。行头颅MRI（-05-08）示中脑急性梗死病灶范围较前增大。通过对本病例病情和影像学资料分析，从CTA上看到椎基底动脉迂曲延长，测量基底动脉直径最宽约8.3mm，分叉高于第三脑室（达到3级），偏移度位于边缘以外（达到3级），故VBD诊断明确。在原有治疗方案基础上给予地塞米松8mg减轻水肿，强化降压，针刺及神经康复治疗，患者症状未继续进展。出院时（发病第20天）患者右眼球内收有所改善，左侧上、下肢体共济失调好转，自行行走，仍有右眼睑下垂。出院时加强卒中二级预防教育，嘱按时规律服药，严格控制血压，监测血糖、血脂、血常规等。讨论Weber综合征由DavidWeber于年首先报道，病变在一侧大脑脚底，最核心的损害在动眼神经纤维和锥体束，表现为病侧动眼神经麻痹和病变对侧肢体偏瘫，MRI上显示其病变位于中脑腹侧和大脑脚底部。Claude综合征由Claude于年首先报道，病变在中脑内侧被盖部红核及动眼神经，表现为病灶侧动眼神经麻痹及病灶对侧肢体共济失调本病例表现为右侧动眼神经麻痹，左侧中枢性面舌瘫及肢体不完全瘫痪，左侧面部及肢体针刺觉减退，左侧肢体共济失调，经头颅MRI证实为中脑梗死，是一例少见的Weber综合征合并Claude综合征。一例少见的Weber综合征合并Claude综合征。定位在右侧中脑（动眼神经、皮质脊髓束）、红核、内侧小脑联系纤维受损，定性为缺血。本例为进展性脑梗死，通过及时评价可能导致神经功能缺损进展的病因，意识到其存在少见的椎基底动脉迂曲延长，并且符合WendyR.K.Smorker[3]于年提出VBD的诊断标准。基底动脉直径≥4.5mm，基底动脉上段超过鞍上池或床突平面6mm以上，位置在鞍背或斜坡的旁正中至边缘以外。同时出现Weber综合征及Claud综合征两种脑干综合征属少见病例，其病因多考虑肿瘤压迫或血管病变，提醒神经科专科医生对于眩晕、眼肌麻痹起病的患者进行详细的神经系统查体非常重要。其次，对于神经功能缺损进展的脑梗死患者，医生必须仔细查找梗死的病因及危险因素，既需要考虑临床常见因素，但也不能忘记少见因素如VBD，通过对VBD的文献复习发现VBD伴脑梗死患者年均卒中风险为4.4%～7.8%，年均死亡率高达3.3%～5.8%，这就需要临床医生和放射科医生高度
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