基础医学是临床工作的基础，俗话说“基础不牢，地动山摇”，我们在日常的临床工作中发现的很多疑问，最终都是通过查阅了大量基础医学相关知识以后得到了解决。介于此，经武俊英主任倡议，科研小组协调，组织我科研究生从神经解剖入手，通过查阅文献与相关书籍将神经解剖中的运动、感觉、自主神经、锥体外系等传导通路进行梳理与总结，以系列形式相继推出供大家今后学习。
大多数脑卒中患者会遗留肢体运动功能障碍，但是我们在临床工作中发现，不同患者损伤相同大脑区域其临床表现及肢体运动功能恢复速度有很大区别。我科研究生董柯在查阅文献及相关书籍后将运动系统传统通路进行了总结与梳理，希望通过对基础解剖知识的深入掌握为临床工作做出相应指导，从而为患者提供精准的康复治疗而努力。
运动系统传导通路
01?
概述
锥体系统是皮质运动区(及运动前区)与效应器相联系的神经通路，传导各种随意运动冲动，以完成各种精细而复杂的运动。锥体路（束）是由运动传导路上的上运动神经元组成，运动神经元的胞体主要位于中央前回和旁中央小叶前部的巨型锥体细胞(Betz细胞)和其他类型的锥体细胞，还有一些位于额、顶等叶的皮质区。这些细胞的轴突组成下行纤维束，因其大部分纤维通过延髓锥体，故称为锥体系。其中下行至脊髓终止于脊髓前角运动神经元的纤维称皮质脊髓束，而中途陆续终于脑干内脑神经运动核则称为皮质脑干束(又称皮质核束)，运动传导通路的下运动神经元的胞体位于脑神经运动核和脊髓前角内，其轴突分别组成脑神经和脊神经的运动纤维，管理头面部和躯干、四肢骨骼肌的随意运动。
锥体系在种系发生上出现最晚，只见于哺乳类，新皮质出现后才有此系。个体发育也较迟，人出生后第4周，纤维表面才开始被覆髓鞘，直到9-24个月时，髓鞘才完全长好，此前其功能是不完全的。
锥体系纤维主要来源于中央前回第5层内的大锥体细胞(又称Betz细胞)，后来又有研究证实，皮质运动区第5层内的其他锥体细胞发出的轴突也参与组成锥体纤维，此外，第5层以外层次中的锥体细胞和其他一些区域的皮质也会发出纤维组成锥体束。经电生理的方法证实，锥体系纤维的来源，不仅来自于4区(约占31%)，还发自额叶的6、8区(约占29%)，顶叶的3、1、2、5、7区，颞叶的22区和枕叶的19区(约占40%)。
锥体系纤维与下运动神经元之间的联系主要通过两种方式，其中80%~90%的锥体束纤维与下运动神经元(脑神经运动核和脊髓前角内的运动神经元)之间有一个以上的中间神经元接替，只有10%~20%的纤维与下运动神经元发生直接的单突触联系，这种上、下运动神经元之间的直接的单突触联系，在哺乳类动物，特别是灵长类及人类中较多，其与动物在进化过程中技巧性活动能力的发展有关，运动愈精细的肌肉，其有关的下运动神经元与大脑皮质上运动神经元之间存在愈多的单突触联系。
02?
结构与功能
1.皮质脊髓束
皮质脊髓束主要起自中央前回上、中部和旁中央小叶前部的锥体细胞，部分纤维可起自中央后回、顶上小叶等的皮质。其发出的纤维在大脑半球白质中形成放射冠的一部分，集中于内囊后肢的前部下行，经中脑大脑脚脚底中3/5部和脑桥基底部分成小束，至延髓腹侧部形成锥体，在锥体下端，大部分纤维经锥体交叉至对侧脊髓侧索，形成皮质脊髓侧束。不交叉的纤维，一部分行于皮质脊髓侧束内。一部分组成皮质脊髓前束，一部分组成皮质脊髓前外侧束。
(1)皮质脊髓侧束
在延髓下端，约有75%-90%的锥体束纤维交叉到对侧，进入脊髓外侧索的后部，组成皮质脊髓侧束。不过，其中有大约10%的纤维来自同侧锥体束。应当指出，交叉并不对称，交叉的类型颇多。皮质脊髓侧束在脊髓小脑后束和外侧固有束之间下行，在腰骶段没有脊髓小脑后束处，则行于外侧索后部表层。交叉的皮质脊髓侧束的纤维，止于脊髓灰质全长，但纤维束中的55%终于颈髓，居此束的深层；20%终于脊髓胸段，居中层；25%终于脊髓腰、骶段，居此束的浅层。这说明锥体束控制上肢的纤维要远比下肢多，并且纤维束的这种内外排列对推断脊髓原发病灶部位有重要意义。
(2)皮质脊髓前束
在延髓内没有交叉的一小部分纤维，约占锥体束纤维的15%，形成皮质脊髓前束，沿脊髓前索，在前正中裂的两侧下行，逐渐经白质前联合交叉至对侧，终于颈髓及上部胸髓的前角细胞，有的也可追踪到腰部。在皮质脊髓前束中，有少量在脊髓不交叉的纤维，止于同侧前角细胞。此束的变异较多，大小因人而异，主要取决于皮质脊髓侧束交叉纤维的多少，皮质脊髓侧束大者，此束较小，反之则大。此束缺如者少见，个别人锥体束全不交叉，可形成两个巨大的皮质脊髓前束。
(3)皮质脊髓前外侧束
此束由锥体束中始终不交叉的纤维组成，纤维较细，数量很少，沿皮质脊髓侧束前外侧部下行，陆续止于同侧前角细胞。
皮质脊髓束中只有10%-20%为起自中央前回Betz细胞的最粗大、传导速度最快的纤维，以单突触联系，直接止于前角内支配四肢肌的α-运动神经元。其中，交叉的纤维主要止于支配四肢远端肌的α-运动神经元(上肢者多于下肢)和支配对侧躯干肌的α-运动神经元，不交叉的纤维主要止于支配四肢近端肌和同侧躯干肌的α-运动神经元。因此，这些肌，特别是躯干肌为双侧皮质脊束支配，而四肢肌，特别是肢体远端肌为对侧皮质脊髓束支配。
锥体系的功能是控制骨骼肌的随意运动，皮质脊髓束的功能是控制躯干和四肢肌的随意运动，特别是手指和足趾的技巧性运动。人的肢体，特别是手的技巧性活动最为发达，因此支配指、腕关节运动肌的α-运动神经元与皮质脊髓束之间，具有最多的单突触联系，通过这种单突触联系，α-运动神经元发放的冲动，可选择性的使被支配的骨骼肌快速收缩，以完成精细的技巧运动，皮质脊髓束也有纤维止于前角内的γ-运动神经元，γ-运动神经元作用于梭内肌纤维，调节肌梭的敏感性，以配合α-运动神经元的活动。
2.皮质核束皮质核束主要起源于中央前回下部的锥体细胞，还有一部分起自语言运动中枢(44区)和两眼协同运动中枢(8区)，该束经放射冠，聚集后经过内囊膝部或与皮质脊髓束紧密相伴，下行进入脑干后，部分纤维与皮质脊髓束相伴下行，称为直接的皮质脑干束或直行的皮质脑干束，简称直行束。直行束最后终止于第Ⅶ和Ⅻ对脑神经的运动核。而大部分纤维则陆续外离，组成弥散的皮质脑干束。一般情况下，在中脑上端平面，从直行束内分离出两束，即内侧束和外侧束。这两束在网状结构内行向背侧，接近内侧丘系，止于第Ⅲ、IV、VI和Ⅺ对脑神经的躯体运动核。至脑桥上端平面，又有一部分纤维离开直行束，经网状结构加人内侧丘系，止于第V、VI和Ⅹ对脑神经运动核，至延髓上端平面，还有一些纤维离开直行束，经网状结构加人内侧丘系，而后止于第Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ和Ⅻ对脑神经的运动核。
皮质核束对脑神经运动核的控制亦有交叉与不交叉(即单侧和双侧)之分，其中大部分(如动眼神经核、滑车神经核、展神经核、三叉神经运动核、疑核和副神经核)是接受两侧皮质核束的纤维，但面神经核腹侧部(支配眼裂以下的面肌)和舌下神经核主要接受对侧皮质核束的纤维。因此，中枢性和周围性面、舌瘫在临床上呈现出不同的临床表现。中枢性面、舌瘫，表现为对侧眼裂以下面肌和对侧舌肌瘫痪，具体为鼻唇沟消失，口角下垂，嘴歪向病灶对侧，流涎，不能作鼓颊、露齿等动作；伸舌时舌尖偏向病灶对侧，但肌肉都不发生萎缩。此种肌肉瘫痪，因病灶发生在脑神经核以上的上运动神经元，故又称核上瘫。脑神经运动核及其发出的脑神经(下神经元)损伤时引起的肌肉瘫痪叫核下瘫，即周围性面、舌瘫，症状表现在病灶侧，病灶同侧所有面肌瘫痪,表现为额横纹消失,眼睑不能闭合(额肌和眼轮匝肌瘫痪)，眼裂以下面肌瘫痪同核上瘫。做伸舌运动时舌尖偏向病灶侧，核下瘫时间过久，则会出现肌肉萎缩或者舌肌纤维震颤。
皮质核束纤维终止于脑神经运动核的方式有直接、间接两种。弥散的皮质核束多是直接投射，终止于三叉神经运动核、面神经核、舌下神经核和副神经脊髓核。这部分纤维进化较晚，仅见于灵长类和人。此外，所有的直行束和其余部分外离纤维，皆经网状结构或其他中间神经元中继，而后才止于脑神经运动核，它们是一个古老的通路。
03?
锥体束损伤及其临床表现
锥体路基本上由二级神经元组成，皮质运动区和运动前区的锥体细胞及其轴突(即锥体束)属于上运动神经元；脑神经运动核及脊髓前角运动细胞及其轴突(脑、脊神经)为下运动神经元。由于这两级运动神经元的解剖生理特点不同，因而病损后的症状也不相同。但必须指出，锥体束脑部的急性病变，并不立即出现典型的上运动神经元综合征，而是表现为相应肢体软瘫及一切反射消失，即所谓“休克期"，这种休克的性质和发生原理与脊髓休克完全相似。休克期以后，才逐渐出现锥体束征，即相应肢体硬瘫、腱反射亢进、浅反射消失、病理反射阳性等。
上运动神经元损伤可导致肢体随意运动消失或不同程度的减弱，即瘫痪。特点是肌群性瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进，部分浅反射消失或减弱，病理反射阳性，早期肌萎缩不明显等。此种瘫痪又称为痉挛性瘫痪(或硬瘫)和中枢性瘫(或核上瘫)，下运动神经元损伤后，典型症状也是随意运动消失，但运动丧失的范围一般较小，多为一块或几块肌的瘫痪(受累肌肉的多少取决于损伤部位的大小)，肌张力降低，全部反射(包括病理反射)均消失，肌萎缩明显等，所以这种瘫痪又叫软瘫或核下瘫，若仅损伤了周围神经，则叫周围性瘫。
皮质脊髓束损伤后的典型症状，是对侧半身的痉挛性瘫痪，以四肢为主，远端为甚。皮质核束损伤后的典型症状，是所侧面下部表情肌和颏舌肌瘫瘓，其他头面部肌的运动基本正常。但是在临床实际中，单纯的锥体系损伤很少见，任何疾患几乎总是同时侵犯锥体系和锥体外系，不同高度损伤后的体征，也不尽相同。
01
锥体路皮质部病变
(1).运动障碍：
由于锥体路皮质都比较广泛，该部的破坏性病变常局限于某一部位，所以多出现单瘫，单瘫的部位取决于皮质病变的具体部位。如中央前回上部病变，可出现对侧下肢瘫痪，如中央前回下部病变，出现对侧上肢瘫痪和对侧顔面下部表情肌以及舌肌，特别是颏舌肌的瘫痪，偶尔可见两眼球向病灶侧凝视。若为广泛性病变或由一部扩展到他部时，则能引起对侧偏瘫，但往往为不均等性偏瘫，即一侧上、下肢瘫痪的程度不相等。若运动皮质病变相当局限，则可能只引起对侧肢体某一块肌肉或一组肌肉的运动异常或瘫痪。
(2).局限性癫痫：
多由刺激性病变（出血、炎症等）引起，往往在病变的早期出现。首先从病变对侧相应肢体的局部(如拇指、口角或大脚趾等)出现癫痫发作，继而扩展到一个及另一侧肢体，但多无意识丧失，临床上称为局限性癫痫，又名杰克逊(Jackson)癫痫，是皮质运动区刺激性病变的特点。有时可于发作后出现肢体瘫痪，称为发作后麻痹(Todd麻痹)。一般说来，引起抽搐开始部位的皮质代表区即为病灶所在的部位，这对疾病的定位诊断具有非常重要的意义。
(3).运动性失语症：
当优势半球的额下回后部发生病变时，可以出现运动性失语症，此时患者并无咽、喉及舌肌的瘫瘓，但不能言语或只能讲1-2个简单的字，对别人的语言及书写的文字能理解，但要读出来却有困难或差错。
02
锥体路大脑半球白质部病变
大脑半球的白质部外,又称半卵圆中心,该部的纤维大部外是由胼胝体纤维构成的,投射的锥体束纤维在其中穿行,较锥体路皮质部集中,但较锥体路内囊部外,因此锥体路在此部受损时,如果病灶大小与皮质部的病灶相似,那么症状比单瘫范围大,但较偏瘫小(图10-35B)。根据临床观察,病变则很快发开始多为单瘫,若为进展性病变(例如肿瘤),则进展为偏瘫。
03
锥体路内囊部病变
锥体束走形到内囊时，存在一定的位置排列关系，由中央前回发出的纤维投射到内囊时，其上部来的纤维靠后，下部来的纤维偏前；因此，在内囊膝部，由前向后为控制眼肌、咽喉肌、咀嚼肌、舌肌和面肌的纤维;而支配舌、面肌的部分纤维可延伸到内囊后肢的前端。在内囊后肢，由前向后为控制颈肌、手、前臂、上臂、胸、腹、大腿、小腿和足肌的纤维。
内囊的范围狭小，纤维集中，一旦受损(如出血.肿瘤等)，往往引起偏瘫，并且多为均等性偏瘫，即一侧上、下肢瘫痪的程度相等，局限性小病灶也可能出现单瘫，但很少见，偏瘫时，只出现对侧眼裂以下面肌、舌肌和上、下肢肌瘫痪，而躯干肌和大部分受脑神经支配的肌肉并不瘫痪，因为这些肌肉是受两侧皮质控制的。内囊偏瘫可以单纯是运动性的，但由于内囊是躯体上下行纤维集中走形的区域，多数病变往往会同时波及其后方的一般躯体感觉传导路和视觉传导路，因而会出现病灶对侧偏身感觉障碍和偏盲，加上偏瘫即所谓“三偏综合征"，这是内囊病变的特点。若优势半球内囊受损，还会出现运动性失语。
04
锥体路脑干部病变
锥体路经脑干腹侧部下行，绝大部分脑神经也出入于脑干腹侧部。因此，脑干腹侧部的局限性病变往往同时累及锥体束及其邻近的脑神经根，从而出现对侧肢体中枢性偏瘫及同侧脑神经周围性瘫痪的症状，称为“交叉性偏瘫"，这是脑干病变的特征，对于脑干病变的定位诊断具有十分重要的意义。
(1).中脑锥体束病变
锥体束走行在中脑大脑脚脚底中3/5，此处病变还可以累及从脚间窝穿出的动眼神经根，从而出现动眼神经交叉性偏瘫，即同侧动眼神经麻痹，表现为上睑下垂，眼球外斜视，瞳孔散大，对光反射和集合反射消失，复视，患眼不能向内、向上、向下运动;同侧皮质脑干束损害，表现为对侧面下部表情肌、颏舌肌瘫痪；同侧皮质脊髓束损害，表现为对侧上、下肢痉挛性瘫痪。常见于肿瘤、脑疝及脑血管病。
(2).脑桥锥体束病变
如果病变位于脑桥基底部，由于此部锥体束纤维比较分散，症状常随病变范围大小而定，若同时损伤一侧面神经、展神经及其运动核，可以引起面神经交叉性偏瘫或展神经交叉性偏瘫，即除对侧上、下肢肌、对侧颏舌肌瘫痪外，同时还伴有同侧面神经及展神经的周围性瘫痪。如果病变累及内侧丘系，还会出现对侧肢体和躯干的深感觉障碍。
此外，若基底动脉脑桥分支双侧闭塞，引起脑桥基底部梗死，而大脑半球及脑干被盖部网状激活系统无损害，因此患者意识保持清醒，对语言的理解无障碍，并且由于其动眼神经与滑车神经的功能保留，患者可以以眼球的上下运动示意与周围的环境建立联系。但因基底部的皮质核束及皮质脊髓束损害，运动传出功能丧失，患者表现为不能讲话，眼球水平运动障碍，双侧面、舌瘫，构音、吞咽功能均障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射，以上又称闭锁综合征。
(3).延髓锥体束病变
如果病变在延髓下橄榄核前内侧部，累及到一侧舌下神经和锥体束，则可引起舌下神经交叉性偏瘫。出现同侧舌下神经周围性瘫痪(伸舌偏向病灶侧伴有舌肌萎缩及肌纤维性震颤)及对侧肢体的中枢性瘫痪。如果病变累及内侧丘系，可伴有对侧肢体深感觉障碍，如果病变累及三叉神经脊束和核，可伴有同侧顔面浅感觉障碍，病变累及脊髓丘脑束，可同时出现对侧半身浅感觉障碍。
05
锥体路脊髓部病变
锥体路在脊髓部包含有上下运动神经元两部分，其中白质损害为上运动神经元性瘫痪，表现为病损节段同侧肢体病灶平面以下的传导束型运动障碍；灰质损伤为下运动神经元性瘫痪，表现为病损节段同侧肢体相应部位的节段性弛缓性瘫痪。脊髓病变的另一特点是没有脑神经损害的症状。如果病变发生在一侧高位颈髓时，则表现为病灶同侧上、下肢的上运动神经元性瘫痪；如发生在一侧颈膨大时，同样表現为同侧上、下肢偏瘫，但上肢为下运动神经元性瘫痪，下肢为上运动神经元性瘫痪，前者是由于同时损害了支配上肢运动的前角细胞所致，如果病变发生在一侧胸髓时，则表现为同侧下肢的上运动神经元性瘫痪；当病变发生在一侧腰膨大时，则表现为同侧下肢的下运动神经元性瘫痪，如果病变横贯颈髓时，表现为四肢瘫，在上部颈髓时，四肢均为上运动神经元性瘫痪而在颈膨大时，则上肢为下运动神经元性瘫痪，而下肢为上运动神经元性瘫痪。当病变横贯胸、腰髓时，均表现为双下肢截瘫；但前者为上运动神经元性瘫痪，后者为下运动神经元性瘫痪。
06
锥体路周围部病变
(1).脊髓前角病变：前角病变引起节段性同侧肢体肌肉的弛缓性瘫痪。其特点是影响范围大多比较小，很少能使一个肢体全部肌肉受累。
(2).前根病变：前根由前角细胞的轴突组成，故损伤后的症状与前角病变相似，呈节段性运动障碍，但由于前根的运动纤维密集，所以刺激性病变可引起肌束性震顫。又由于前根损害往往同时影响后根，所以常伴有根性疼痛。
(3).脊神经病变：脊神经为混合性神经，有其一定的分布区域，因而脊神经受损时，运动和感觉障碍症状同时并存，而且表现在该神经所分布的区域内，这有别于前根病变时的节段性运动障碍。
导师寄语
研究生三年是积累的阶段，今后的厚积薄发必须有今天的沉淀与付出，董柯同学通过自己查阅文献对于运动传导通路进行了详细的梳理，为临床医学和基础医学搭建了桥梁，也为今后提供了借鉴的榜样，希望今后可以通过这样的学习方式在临床和科研工作都取得良好的成绩。
研究生：董柯
指导老师：孟世峰
导师：练涛
康复人一路前行
医院康复科
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编辑：刘婉莹
审校：武俊英
