《CaseRepeportsinOncology》杂志年2月8日刊载[12(1):-.]美国FloresL,SleightholmR,NeilsenB，等撰写的临床报道《高度进袭性和放射抵抗性,“不典型性”和静默性垂体促肾上腺皮质激素细胞癌：病例报告和文献综述。HighlyAggressiveandRadiation-Resistant,"Atypical"andSilentPituitaryCorticotrophicCarcinoma:ACaseReportandReviewoftheLiterature.》(doi:10./)。
背景
垂体肿瘤通常保持沉默，除非与附近结构发生相互作用。罕见的垂体肿瘤亚型表现出进袭性（aggressive）表型:高度有丝分裂、局部侵袭性、转移性、对化疗和放疗耐药的抵抗性等。在这些亚型中，疾病的进展和对治疗的反应是不明确的，其真正的预后潜力存在争议。因此，识别具有预后价值和有效治疗方案的肿瘤特征仍然是垂体进袭性肿瘤的一个挑战。
病例展示
一例45岁女性，表现为无功能性促肾上腺皮质激素细胞垂体大腺瘤，生物标志物提示一种“不典型性”亚型:Ki-67为8-12%，有丝分裂增多，局部侵袭性。尽管接受了手术和放疗，肿瘤仍继续增长，最终影响到她的视力。虽然组织学上ACTH呈阳性，但患者仍无临床症状。12个月后，因库欣病引发的精神病发作，促使接受PET-CT扫描，确定了转移部位。替莫唑胺被添加到她的药物方案中，她的转移性肝脏病灶和骨转移分别接受射频消融术和立体定向体部放射治疗。全身系统治疗引起她的ACTH水平下降，在治疗后的12个月，她的最新是扫描/实验室结果表明RFA之后病情缓解。
结论
这是垂体肿瘤的一种独特表现，表现出临床无症状的促肾上腺皮质激素细胞的和“不典型性”大腺瘤亚型的双重特征。虽然最初ACTH阳性，但临床表现为静默性，患者的疾病最终复发转移，伴有库欣病和精神病。在她的治疗计划中添加替莫唑胺后，她的主要的和转移部位对放射治疗反应良好。因此，添加替莫唑胺可能对垂体进袭性肿瘤的治疗有益。
背景
垂体肿瘤较为常见，估计每年发生率为每10万人中约1-4例。尸检研究估算显示，患病率可能高达20%，大多数患者为临床静默性，未得到诊断。这种隐匿的性质是由于大多数垂体肿瘤生长速度极慢，也有助于他们良好的预后。大约三分之一的垂体腺瘤是无功能垂体腺瘤(NFPAs)，尽管它们的激素标志物呈免疫组化阳性，但不分泌垂体激素。这些惰性的肿瘤，通常需要数年才有临床表现，症状表现为影响邻近结构，如视觉通路，正常垂体腺或垂体柄，或通过海绵窦的颅神经的肿块占位效应。此外，除了罕见的例外，垂体肿瘤对通常包括手术切除伴或不伴辅助放射治疗的治疗反应良好。尽管这些肿瘤(尤其是NFPAs)本质上是惰性的，但往往单靠手术治疗会再生长。评估单靠手术作为无功能性垂体腺瘤（NFPAs）最佳治疗的长期结果的研究表明，术后10年随访的复发率高达45-75%。因此，放射治疗(RT)通常作为次全切除术后或肿瘤复发的辅助治疗。在这些情况下，立体定向放射外科和常规的分割放射治疗均可提供在10年内高的局部控制率，通常高于85%。此外,肿瘤一出现再生长（atthefirstinstanceoftumorregrowth）就接受单独放射治疗或手术结合放射治疗（RT）平均随访5.9年(范围0.4-37.7年)的新的复发率最低(12.5%和12.7%),单独第二次手术显示36.2%的进展率,表明在再生长的情况下达到肿瘤大体全切除具有挑战性，并突显这些肿瘤对放射治疗[是高度敏感的。重要的是，尽管再生长相对常见，这些肿瘤往往仍然只作为局部
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