病例讨论第108期丨复发性痛性眼肌麻痹性

整理/唐昊

吴野(****)

张文利(****)

王茜(****)

董小峰(****5)

何梅玲(****)

本期答案:C.复发性痛性眼肌麻痹性神经病

第期有奖病例讨论,这一期的题目是“大眼睛小男孩为什么睁不开眼睛了?”

▼问题1

请问下一步治疗方案?

雪*:肌电图,排除病毒感染。

好*:头颅核磁。

黄*:重症肌无力吗?

兰*:核磁共振,血培养,生化,常规。

卢*:头颅CT。

赫*:颅脑MRI,脑电图。

S*:头颅Mar,血常规,双眼B超。

张*:新斯的明试验和肌电图。

仙*:头颅核磁,肌电图。

S*:肌电图,新斯的明试验,同意。

半:新斯的明,肌电图,头核磁。

小编说:目前患者诊断不清楚,故首先应该是做检查,明确诊断,有的医生怀疑有重症肌无力,建议先给予新斯的明检查。

▼问题2

为了明确诊断,需要进行什么辅助检查呢?

S*:头颅MRI,血常规,双眼B超.

张*:新斯的明试验和肌电图。

仙*:头颅核磁

S*:肌电图,新斯的明试验.

仙*:肌电图.

半*:新斯的明,肌电图,头核磁

小编说:患儿首先考虑是头颅的病变,影像学检查需要进行核磁共振、超声检查,电生理检查可以进行肌电图检查。

▼问题3

结合患儿的病史,辅助检查,你觉得最可能的诊断是什么呢?

好*:C。

雪*:C、D、E。

支*:B。

赫:A、E。

兰*:C。

S*:C。

半*:C。

伍*:D。

小编说:患儿的诊断主要考虑复发性眼肌麻痹性神经性病变,鉴别诊断主要考虑是重症肌无力的眼肌型,主要区别依据在于核磁共振的检查。

▼问题4

复发性痛性眼肌麻痹性神经病的鉴别诊断?

兰*:B、E。

好*:全选。

伍*:A、B、C、D、E。

S*:A、B、C、D、E。

半*:A、B、C、D、E。

小编说:引起眼肌无力的病因都是属于鉴别诊断的内容,可能引起头颅动眼神经病变的疾病都属于鉴别诊断的内容。

▼总结

国际头痛分类(第3版,试行)将这一病变命名为复发性痛性眼肌麻痹性神经病,曾被称为眼肌麻痹性偏头痛。

眼肌麻痹性偏头痛的表现为反复发作的至少1支眼球颅神经麻痹(通常是动眼神经),至少2次病程出现单侧头痛和同侧眼球运动神经麻痹,除外眼眶、鞍区、后颅窝病变。

本病绝大多数于童年起病,病因未明,可能涉及血管、感染和系统性炎症。病理改变可能是复发性颅神经脱髓鞘。

患者不一定有偏头痛或其他类型的头痛家族史。

神经系统影像学可用于诊断及除外其他结构病变。头颅增强MRI可见动眼神经局部增强。

对于本病没有明确的治疗方案,根据少量病例报告,一些患者对激素治疗有反应。

资料来源

GhoshPS.RecurrentRight-SidedPtosisinaChild.RecurrentPainfulOphthalmoplegicNeuropathy.[J].JamaPediatrics,,(7):.

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