右枕叶肿瘤典型病例分析

女,42岁,初诊日期:3月3日

〖就诊原因〗

头胀、头痛逐渐加重已半年多了。在病人记忆中,这些症状好像是在一次“感冒”之后发生的。多在清晨出现,起床活动后减轻,午后缓解。吃了脑清片好像有所减轻。以后病情时轻时重,迁延不愈。拍副鼻窦线片未见异常。内科门诊大夫诊为神经性头痛并开了米格来宁、颅痛定、安定片等药。开始服用时越重。近有止痛作用,后来服用上述药物止痛效果差了。头胀、头痛越来个月来,前头部、两侧头部呈持续胀痛与钝痛混杂交替出现,且清晨加重,下午轻,咳嗽、大便时头痛剧烈,有时夜间痛醒。疼痛严重时伴有恶心、喷射样呕吐,呕吐后头痛减轻。近来病情加重,两眼看东西模糊等。

〖医生分析〗病人中年女性,呈进行加重的头胀、头痛半年之久。有凌晨和夜间加重、起床活动后减轻、下午缓解的规律性,咳嗽、大便时头痛加剧,严重时伴恶心、喷射性呕吐,呕吐后头痛减轻等特点。头痛的性质为胀痛、钝痛;部位由前头部逐渐扩展至双侧颞部;由开始阵发性演变为持续性头痛阵发性加剧,近期双目视物不清等。其特点基本符合颅内压增高征的三大主征,即头痛、呕吐及视乳头水肿所致的视力障碍,故可认为病人患的可能是颅内压增高综合征。

颅内压增高综合征是指成人颅内压超过1.96千帕(正常值为0.69-1.76千帕),儿童超过0.98千帕时所出现上述三大主征为主的症候群。病因有以下两类:

1颅腔狭小:多为先天性颅骨畸形而自幼发病,或颅骨大块凹陷性骨折所致。

2颅腔内容物增加:其中颅内占位性病变为最多见的病因(此处指渐进性加重的头痛中),其他有各种炎性病变等。

占位性病变包括以下5类:

(1)颅内肿瘤:包括原发性各种癌肿和各种转移癌肿及中耳、鼻咽部恶性肿瘤向颅内侵入等。其一般起病缓慢,尤其是原发性颅内肿瘤,且呈进行性加重的头痛、呕吐、视力减退等全身和局灶性定位症状、体征。

(2)颅内血肿:包括外伤和颅内自发性出血形成的颅内各种血肿,其发病均较急或急。

(3)颅内脓肿:是由多种途径和不同病原体所致的颅内化脓性病变,如耳源性、血源性、鼻源性及外伤感染性颅内脓肿。其临床表现除具有颅内占位性病变的症状、体征外,尚有高热及毒血症或菌血症的表现。(4)颅内肉芽肿:如结核瘤、霉菌性肉芽肿等。

(5)颅内寄生虫病:如脑血吸虫病、脑囊虫病、脑肺吸虫病等。

颅内占位性病变为什么会引起头痛呢?这要从解剖和病理生理说起。颅腔可视为密闭结构,其内主要有脑组织(占80%)脑脊液(约占10%),血管和其内流动的血液(占2%-11%)成人颅腔内容积约为毫升。正常时颅腔内三种物质的总量及其比例是基本恒定的,其中一种内容物增加,其他两种就降低调节(主要是脑脊液和脑血流量调节)来维持颅内压正常。但这种代偿性调节是有限度的,最大代偿仅能增加10%左右的容量。占位性病变初期颅内压增高较轻,可被代偿性调节作用缓解,故无症状或症状轻微,且呈周期性、阵发性头痛等。当病变不断发展,超过代偿性调节最大限度时,颅内压便迅速上升,同时由于占位病变对局部脑组织和致痛结构的推移、牵引、压迫、浸润性损害等刺激,就产生了持续性头痛、呕吐等表现,最终可导致脑组织移位、脑疝形成而危及生命。

〖体格检查〗

早期无明显体征,随病情发展可出现以下进行性加重的体征:

1.颅内压增高:头痛剧烈时,可有频繁喷射状呕吐。视乳头水肿,后期可出现视神经萎缩而致视力障碍,此为颅内压增高特征性客观体征。病情严重时,可有血压升高,脉搏、心率变慢,呼吸减慢等生命体征的改变,此乃颅内压增高的危险征兆。部分病人复视,亦可有瞳孔缩小、扩大或两侧大小不等的变化,此时应警惕脑疝的发生。

2.局灶定位性表现:

(1)额叶占位病变:主要为精神症状。如表情淡漠、呆滞,记忆力、注意力、理解能力、判断力减退,重者大小便不能自理等。有时发生强握、摸索反射,主半球受损者可有运动性失语。

(2)中央区占位病变:主要表现为对侧肢体局限性癫痫发作和对侧肢体不同程度的硬瘫,亦可有全身性抽搐等。

(3)顶叶占位病变:以对侧感觉障碍为主,主半球病变可有失语、失写、失算和自体不认识症等。

(4)颞叶占位病变:常有精神运动性或癫痫大发作。对侧同向偏盲或四分之一视野缺损。主侧半球病变,可有感觉性失语。

(5)枕叶占位病变:主要为视野缺损,对侧同向偏盲。主侧半球病变,可有视觉失认症,即不认识看到的物质和颜色。

(6)内囊部占位病变:出现典型的“三偏”征,即偏瘫、偏盲、偏身感觉障碍。

(7)小脑占位病变:主要表现为共济失调。

(8)桥小脑角占位病变:早期病侧耳鸣、进行性听力减退。逐渐出现同侧三叉神经、面神经功能障碍和小脑症状。晚期有舌咽和迷走神经受累的症状体征。

(9)脑干占位病变:出现同侧脑神经麻痹和对侧肢体瘫痪的表现。中脑病变常有动眼神经麻痹、眼球垂直方向运动障碍等。本病人主要体征:体温、脉搏每分钟

(10)蝶鞍区占位病变:典型表现为视觉和内分泌功能障碍,如垂体性尿崩症、糖尿等。

3.全身性表现:如感染性占位病变(脑脓肿等),可有高热等表现;颅内结核瘤有结核中毒的症状和体征等。

本病人主要体征:体温37.6摄氏度,脉搏每分钟60次,呼吸每分钟13次,血压22/12千帕。慢性病容,面色苍白,精神不振,频繁喷射状呕吐,视乳头水肿,左侧偏盲(左眼鼻侧偏盲),视力明显减退。

〖实验室检查〗

1.脑脊液检查:脑压增高,脑脊液中蛋白含量增加,细胞数正常。

2.头颅超声波检查:适用于天幕上占位病变,根据中线波的移位推测病变部位。本病人中线波稍向左偏移。

3.脑电图检查:可帮助定侧、定位。仅发现浅表性占位病

4.头颅X线片检查:可发现颅内压增高征象,颅骨的局限性破坏,蝶鞍、内耳孔和视神经孔的扩大与破坏等。

5.脑血管或脑室造影检查:有肯定性诊断价值,危险性大,应慎重。

6.脑CT检查:为诊断颅内占位性病变的重要检查方法,应常规做增强。本病人右枕叶约有2.5厘米X2.5厘米大小高密度阴影。

7.核磁共振成像(MRI)检查:颅内较小的病变、脑CT难以定性诊断的颅内占位病变、后颅窝及脑干占位性病变,应选择核磁共振成像检查。

8.放射性同位素、血生化及有关内分泌检查,均有助于诊断。

〖诊断、鉴别诊断及并发症〗

一、诊断

根据病人起病缓慢,呈进行性加重的头痛、喷射状呕吐、视力障碍等病史和颅内压增高的症状;低热,脉搏、呼吸减慢,血压升高,视乳头水肿,左眼鼻侧偏盲,视力明显减退等体征;脑脊液检查、脑超声波及脑CT检查结果等实验室检查,可诊断为:右枕叶肿瘤。

二、鉴别诊断

1.良性颅内压增高综合征:曾称“假性脑瘤”,多见于中年女性,有剧烈头痛、频繁喷射状呕吐、视物模糊等颅内压增高的表现。常伴怕光等,但无定位体征。实验室检查中除脑脊液检查时脑压升高外,余均正常。虽可反复发作,但呈良性病程,持续时间短,非发作期如常人。

2.脑血管病:如脑出血、脑梗塞,多有“四高症”史,即高血压、高血脂、高血粘度、高血糖史。起病急或较急,可有不同程度的单瘫、偏瘫、语言障碍等,内囊出血或大面积脑梗塞可出现偏瘫、偏盲、偏身感觉障碍,即“三偏征”及不同程度的意识障碍。脑CT检查可帮助鉴别。或核磁

3.蛛网膜炎:后颅窝及视交叉部的蛛网膜炎常导致颅压增高而与颅内占位性病变表现相似,但脑脊液检查、脑CT或核磁共振成像检查即可做出鉴别。

4.散发性脑炎:可出现颅压增高的症状,但其发病急或较急,全脑症状突出,脑电图呈弥散性高波幅慢波。脑CT检查可帮助鉴别。

5.亦应与颅内血肿、颅内脓肿、颅内肉芽肿、颅内寄生虫病等颅内占位性病变相鉴别。详见医生分析部分。

6.神经官能症:可出现多种错综复杂的症状,有时出现类似颅压增高的症状,但无颅内压增高的体征,眼底无水肿,所有实验室检查均无颅内占位性病变的征象。

三、并发症

脑肿瘤晚期,由于肿瘤在脑内的蔓延,体积增大,使脑脊液循环障碍,引起颅内压严重增高时,导致脑组织移位而形成脑疝危及生命。包括小脑幕切迹疝和枕骨大孔疝。病情急速发展时,可很快出现心跳、呼吸停止。

〖治疗与预防〗

一、治疗

1.手术治疗:是目前主要治疗方法,包括开颅切除术和伽刀手术治疗。

2.放射治疗和化疗:可为手术后的联合治疗,亦可为非手术的保守疗法。

3.对症治疗:

(1)降低颅内压,可用20%甘露醇10%甘油氯化钠、利尿剂等。

(2)颅脑减压术,脑室引流术等。

(3)酌情给予镇静、止痛剂。

4.免疫治疗:

(1)特异性免疫:灭活瘤细胞植入的主动免疫,相应的瘤细胞单克隆抗体输入的被动免疫。

(2)非特异性免疫:如卡介苗、短小棒状杆菌、干扰素、白细胞介素、淋巴因子激活杀伤细胞、肿瘤坏死因子等的应用。核酸

(3)基因治疗:采用基因修复的方式对肿瘤细胞的脱氧核糖核酸(DNA)上的癌基因片段进行修复,使之恢复正常。目前尚处于研究阶段,但若成功,将是防治癌症的重大突破。

二、预防

定期健康查体,早期发现、早治疗,避免可疑的诱发因素等是目前预防的主要方法。对于进行性加重的头痛而又诊断不明确者,应引起高度警惕,并进行必要的实验室检查。

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