法国指南中译版丨典型三叉神经痛的诊断与

本共识由俞文华教授团队翻译整理

编译:王昊、孙承龙、应翔

审校:俞文华教授

导读

三叉神经痛是最常见的脑神经疾病,以一侧面部三叉神经分布区内反复发作的阵发性剧烈痛为主要表现,多发生于中老年人,右侧多于左侧。近日,法国头痛协会(SFEMC)及法国神经外科协会(SFNC)联合发布了典型三叉神经痛的诊断与治疗指南,其工作组将这一论题(三叉神经痛)细分为如下几个主题:三叉神经痛的解剖与病理;三叉神经痛的流行病学,自然病程,疾病谱及阳性临床诊断;三叉神经痛的鉴别诊断;三叉神经痛影像学表现;三叉神经痛药物治疗;三叉神经痛手术治疗。近日俞文华教授团队组织编译团进行全文编译,本期分享的是本指南的三叉神经痛的药物治疗,供大家参考。

既往回顾

法国指南中译版丨典型三叉神经痛的诊断与治疗指南第1期

法国指南中译版丨典型三叉神经痛的诊断与治疗指南第2期

法国指南中译版丨典型三叉神经痛的诊断与治疗指南第3期

法国指南中译版丨典型三叉神经痛的诊断与治疗指南第4期

法国指南中译版丨典型三叉神经痛的诊断与治疗指南第5期

精彩图片回顾

Fig.1–Cutanomucosaltrritorisofthtrigminaldivisions.

Fig.2–Trigminalsomatotopia–schmaofthsnsoryfibrs.

第六期:三叉神经痛的手术治疗

三叉神经痛的神经外科治疗涉及三种主要类型的手术:非毁损性的“针对病因”技术(显微血管减压术),通过解除桥小脑角区去血管对三叉神经的压迫(导致疼痛的病因);旨在改变疼痛传导的经皮“毁损”技术;和放射外科技术。本章将介绍这些不同的手术技术的适应症和策略。

1外科技术

1.1.显微血管减压术

通过手术中对三叉神经痛患者的三叉神经进行了观察,显微血管减压术最早由Dandy在年提出[]。小脑桥脑角区的三叉神经受血管压迫为CTN的病因,改理论后来被Gardnr[]和Janntta[](2.1节)正式提出。影像技术的进步(2.4节)也大大促进了这项技术的发展。该手术的目的是通过桥小脑角的显微外科手术解除血管对三叉神经的压迫。这是在全身麻醉下根据外科医生的偏好采用侧面或仰卧位实现的,使用2cm的乙状窦后切口。该过程探查三叉神经的全程,从三叉神经Mckl’s囊至三叉神经出脑干段。即使血管压迫是明显的,也需要探查神经全程,任何一个区域的遗漏都有可能导致手术的失败。通过移动压迫神经的动脉或在少数静脉压迫的病例中通过电凝静脉或者隔离静脉来实现减压。植入材料(特氟龙团,吊索,垫片,毡片)理想情况下不应触及三叉神经,以确保术后最佳结果,从而防止再次复发[,]。显微血管减压术后可在80-98%患者(平均91.8%)患者疼痛立刻缓解,通过随访(5-11年,平均7年),62-89%(平均76.6%)的患者可以不需要服用药物且无疼痛复发。在Sindou等[,]报道的中,81.2%的患者在一年后无需药物治且无疼痛复发,15年后为73.4%。同一作者[]分析术中血管对三叉神经的压迫程度,结果显示压迫越严重时的手术效果越好(85%评分为III级或者II级的患者中,特别是“神经有压痕的”的患者,在15年的随访中无痛复发)这似乎证实了三叉神经痛的血管压迫理论。显微血管减压术是一种开放性手术,有一定风险;报道的死亡率为0%至1.2%[3]。死亡通常是由于后颅窝的血管损伤造成的(水肿,局部缺血,出血)。神经系统并发症通常与邻近颅神经的术中操作有关:或多或少听力减退,平衡失调(0.8-4.5%);面瘫(0-1%);涉及滑车神经的复视(0.5-1%);三叉神经感觉减退(2-10%)。最后,这种通过乙状窦后硬膜下手术可能会由于伤口愈合不良,脑脊液耳漏或鼻漏,或感染尤其是脑膜炎(报道2-17%)而变得复杂。一项美国研究发现,治疗三叉神经痛的大型治疗中心及外科医生,相较于一年仅治疗几例患者的小型中心,报道的术后并发症及死亡率要低得多[]。

微血管减压术该手术适用于一般健康状况良好且已详细了解手术获益及风险的患者。

1.2经皮射频热凝术。

该技术经皮将射频电极尖端定位在位于Mckl囊内三叉神经Gassr节后面,对三叉神经感觉轴突加热,从而实现疼痛治疗。目前公认的作用机制认为Aδ和C神经纤维(分别低髓鞘包裹神经纤维或无髓鞘纤维)是热敏感的。

手术作在局部麻醉下进行,因此适用于对全身麻醉存在禁忌症的患者。在手术疼痛剧烈的阶段进行补充静脉麻醉(通常为迅速静推丙泊酚)。使用Hartl技术,通过一个尖端为斜面的导管,引导电极进入Mckl腔[,]。X射线检查电极的正确位置。然后对电极施加电刺激,引起靠近电极尖端的三叉神经纤维所支配的区域感觉麻痹。电极可以重新定位以更好地覆盖疼痛区域,包括触发区。高强度刺激会引起咬肌收缩,特别是当刺激接近三叉神经的运动根时。低强度刺激引起面部肌肉的小幅收缩,这是由于激活三叉神经面部反射引起的。一旦到达了所需的位置,患者被轻度镇静,以便将电极尖端的温度升高至60-85°C约30秒进行热凝测试[]。在测试期间以及整个剩余的过程中监测角膜反射以确保角膜感觉正常。然后唤醒患者进行针刺测试以确定热变性感觉减退的范围。为了达到治疗目的,必要时可复多次操作。

对该手术文献报道回顾研究发现,10例报道,共有名患者,随访3?26年(平均9年)[-],其中94%(81-99%)患者疼痛立即消失,长期缓解率为60.4%(20-93%)。应该明确告知患者疼痛缓解是在三叉神经痛感觉的“减退”下获得的,但也包括几乎不可避免的触觉感觉减退或面部麻木。5-98%的病例报告有触觉减退,显然随着时间的推移,存在三叉神经感觉减退患者的疗效更好[]。这种三叉神经感觉减退、消失可导致1%?8%的病例出现角膜炎,特别是当疼痛累及三叉神经1支或难以忍受的感觉异常或疼痛(0.8%?7%)时。据报道4-24%的咬肌缺陷是由于三叉神经根运动损伤引起的。报道的死亡率为1%,特别是颈动脉穿刺破裂。

1.3经皮穿刺球囊压迫三叉神经节

这项技术的原理是,Mckl囊中三叉神经节的神经纤维受到机械压迫时,优先损伤小的无髓鞘和低髓鞘包裹痛觉纤维。其与上述射频热凝方法的穿刺过程相似。通过套管插入Fogarty气囊导管。在X线控制下,球囊通过注入造影剂逐渐膨胀,通常持续60秒。在术中X线摄影中,如果Mckl囊很小,则球囊呈梨形,尾端则位于三角丛上。如果Mckl囊很大,球囊看起来就像一个腊肠,这是压迫失败的标志。如果球囊的一部分通过后颅窝则会呈现哑铃形,这样会有产生动眼神经麻痹的风险。球囊压力和压迫持续时间根据每个患者和球囊形状的决定。术后半边脸的感觉减退会在4-8周内缓解。在极少数情况下,感觉减退不能无缓解,但很少伴随面部感觉消失。

这项技术的优势在于相较热凝技术,其不确定性感觉减退较少,适用于1支痛的患者及角膜炎风险高的患者。其在全麻下进行,无需患者配合(射频热凝则需要)。对于高龄伴有认知行为障碍的患者或者语言障碍的患者该项技术更具优势。其无刺激阶段(射频热凝有)不会引发疼痛。该技术主要的劣势在于需要全身麻醉,因为压迫会引起三叉心脏反射(通常极为短暂)导致心动过缓,这需要麻醉医师的协作。同时全麻的过程中(与射频热凝不同,无法得到患者的配合)也无法对压迫程度进行控制。

应用这项技术的(包括10项研究,名患者随访1-6年(平均4年)[,,])研究结果显示,82-%患者缓解(平均96%),持续长期有效为54.5-91.3%(平均67%);对于不良反应和神经系统并发症,三叉神经感觉减退的发生率为4-77%,咬肌麻痹为50-66%,而颈动脉穿刺破裂导致死亡约为2‰。

1.4经皮穿刺三叉神经半月节甘油注射

与前面的技术相比,这项技术在法国的使用要少得多。它基于甘油与三叉神经神经纤维接触后神经毒性作用[]。穿刺进入Mckl腔如上述穿刺过。病人在局部麻醉下处于坐姿,转向一侧。抽取少量脑脊液样本后,注射少量造影剂,以确认穿刺针在Mckl腔中的位置。抽出造影剂并注射小剂量0.2-0.4mL甘油以达到痛疼痛区域中所需感觉减退的水平。这种技术的主要优点是成本低。主要的缺点是甘油它会有显着的神经毒性作用。包括例患者随访1-10年(平均6.5年)的文献综述显示,有效率为42-84%(平均38.5%)的长期效率为18-59%[]。主要并发症有:30%病例感觉迟钝,5%难治性角膜炎,50%口唇疱疹(也会在其他经皮穿刺的技术中作为并发症出现)。

1.5立体定位放射治疗

由LarsLksl[]发明,该项微创技术使用立体定向技术单次高剂量照射三叉神经。在局部麻醉下,将立体定位装置固定,然后进行CT和MRI以获得目标区域的3D定位。

在Marsill[,]发展的“半月神经节后目标技术”是应用最广泛的。它瞄准三叉神经半月节后的部分(三叉神经由脑干发出经由脑池段延伸至此约7.5mm)。80-90Gy辐射剂量照射到一个4mm等中心点。建议脑干的辐射剂量不超过15Gy。通常需要几天到几周的潜伏期才会获得疼痛缓解。92%的病人在三个月内获得疼痛缓解,45%的病人在10年随访期间没有急性发作且无需药物治疗[]。

术后面部感觉减退是唯一的并发症。但面部感觉减退并非手术成功的指标[],因为部分患者疼痛消失且不伴随感觉减退[]。

1.6神经外科技术评估

目前尚无不同的手术技术与药物治疗的疗效比较的随机对照研究。CochranRviw[]发表了唯一一个随机对照实验的综述包括三篇







































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